Аномалія Ебштейна у дорослих, дітей та плода: причини, симптоми, діагностика, операція

Патологія зустрічається рідко (як сБУГ, і аневризма синусів Вальсавы). Раннє виявлення хвороби допоможе уникнути неприємних сюрпризів і вчасно пролікуватися. Знаючи ознаки порушення, батьки зможуть помітити небезпечні симптоми у своїх дітей і зробити діагностику, щоб не пропустити момент надання своєчасної допомоги.

Сьогодні ми розповімо вам про те, як протікає, лікується і діагностується аномалія Ебштейна у дорослих і дітей.

Особливості хвороби

Здорове серце має чотири камери, і струм крові передбачений в одному напрямку. Це забезпечується функціонуванням системи клапанів. Які-небудь зміни загрожують серйозними збоями роботи серця.

Природою передбачено, що між правим передсердям і шлуночком знаходиться клапан. Він має трехстворчатую структуру. Є посередником між структурними частинами, влаштований так, що пропускає венозну кров у відділення шлуночка з передсердя, затворяя зворотний хід.

У разі аномалії Ебштейна спостерігається небезпечна вроджена патологія в будові серця, рідкісна форма пороку. Трипелюстковий клапан займає неправильне розташування.

Він знаходиться нижче передбачуваного місця з'єднання передсердя і шлуночка. Тому передсердя подовжується, причому ту область, яка його аномально збільшує, за рахунок заниженого розташування клапана, називають атриализованной частиною. Шлуночок виходить зменшеним. Оскільки права половина серця відповідає за одержання венозного струму та напрямки його в легені, де кров отримує кисень, то патологія правої половини, пов'язана з неправильною дислокацією клапана, привносить порушення цю функцію.

Кров може знову потрапляти у передсердя. Переповнення цієї частини серця створює в ній напруга. Рятувальним колом виступає дефект, який часто супроводжує такі патології – можливість перетікання через перегородку якоїсь частини крові на ліву половину серця.

Наступне відео розповість вам більш докладно про особливості аномалії Ебштейна:

Форми та класифікація

Порушення тристулкового клапана, пов'язане з його зміщенням від правильного розташування може бути різного ступеня складності.

  • Виражена аномалияЗначительное збільшення правого передсердя, що викликає небезпечні передумови для ряду функціональних порушень.
  • Невелике нарушениеНезначительное зсув може привносити невеликі збої в роботі серця. При цьому робота правого шлуночка в цілому має деякі відхилення від норми, функція зберігається.

Про те, які причини виникнення аномалії Ебштейна, читайте далі.

Порівняльна схема здорового серця і схильного до аномалії Ебштейна

Аномалія Ебштейна у дорослих, дітей та плода: причини, симптоми, діагностика, операція

Причини виникнення

У фахівців немає ясного уявлення, чому відбувається у плода така патологія. До факторів ризику відносять:

  • Якщо жінка піддалася інфікування під час виношування плоду і в результаті перехворіла, то бували випадки, що у дитини виявляли аномалію Ебштейна. Небезпеку представляють безліч інфекційних захворювань.
  • До порушення може призвести схильність до цієї хвороби на рівні генів.
  • Несприятлива екологічна обстановка може викликати різні мутації.
  • Відмічено, що препарати з вмістом літію можуть зумовити цю патологію. Спостерігалися випадки, коли вони приймалися під час вагітності і цей факт збігався з виявленням аномалії у плода.

Далі ми розповімо вам про симптоми аномалії Ебштейна.

Симптоми

Якщо зміщення клапана щодо правильного розташування невелике, то патологія довго може бути непоміченою. У таких випадках найбільш виражений ознака – синюваті губи і шкірні покриви. При серйозному відхилення клапана від природного стану зазвичай хворобу виявляють у пологовому будинку.

Ознаки аномалії

  • Пацієнт страждає підвищеною стомлюваністю.
  • Синюшність шкіри – цей ефект пов'язаний з тим, що в артеріальну кров у лівій половині відбувається скидання венозної крові через отвір в стінці. Якщо не перекидається частина крові в сусідню половину, то у ціаноз шкіри не буде спостерігатися. У складних випадках це може бути небезпечно перевантаженнями правого передсердя.
  • Задишка теж відбувається у зв'язку із змішуванням крові в «артеріальному серце». Виходить в артеріальній крові недолік кисню.
  • У пацієнта можуть траплятися напади серцебиття.
  • У зв'язку з, сильно збільшеним правим передсердям, може зліва від грудини з'явитися випинання, яке називають серцевий горб.
  • Часто зустрічається потовщення на кінчиках пальців ніг і рук. Цей ознака зазвичай буває у пацієнтів з синюшністю шкіри.
  • Шийні вени мають набряклий вигляд.
  • Лікар при вислуховуванні пацієнта може запідозрити недостатність клапана.
  • Можливе збільшення печінки.
  • Набрякають нижні кінцівки.

Діагностика

Давайте розберемося, як відбувається діагностика аномалії Ебштейна.

  • Фахівець може при прослуховуванні визначити порушення ритмів і помітити ознаки аномалії Ебштейна.
  • Рентгенологічне обстеження здатне виявити збільшений передсердя.
  • ЕКГ при аномалії Ебштейна покаже графічне зображення ритмів, де можна відстежити порушення. Також спостерігається збій провідності між відділами.
  • Ехокардіографічне дослідження за допомогою реєстрації сигналу здатне визначити структурні порушення в серце.
  • Електрофізіологічне дослідження – вивчає нюанси аномального шляху у разі порушення ритмів серця.
  • Катетеризація серця – проводиться введенням катетера в праве передсердя. Дає можливість зробити внутрішньо ЕКГ, досліджувати кров на насичення киснем.Ця процедура для діагностики аномалії Ебштейна проводиться нечасто. Достатньо інших способів обстеження.
  • Ангиокардиографическое дослідження – контрастна речовина допомагає побачити розміри порожнини правого передсердя і інші подробиці.

Далі ми поговоримо про корекцію (лікування) аномалії Ебштейна.

Наступне відео покаже вам, як виглядає аномалія Ебштейна «зсередини»:

Лікування

Патологія вимагає хірургічної операції. Без оперативного втручання можна обійтися, якщо аномалія має невелике відхилення від норми.

Тоді проводять терапію, яка в основному передбачає медикаментозне лікування.

Терапевтичним способом

Аномалія Ебштейна у дорослих, дітей та плода: причини, симптоми, діагностика, операціяПри порушеннях, пов'язаних зі зміщенням клапана призначають засоби, що коригують стан:

  • при визначенні серцевій недостатності – інгібітори АПФ, діуретики, глікозиди;
  • при порушенні ритму – антиоритмики.

Далі ми розповімо про хірургічне втручання і про особливості проведення наркозу (анестезії) під час операції при аномалії Ебштейна.

Операція

Може бути два види втручання:

  • установка протеза клапана,
  • реконструкція існуючого клапана за допомогою пластичної операції.

У першому випадку виготовляється штучний клапан з натуральних матеріалів або із сплаву титану. Механічний клапан більш довговічний, але при його впровадженні пацієнту доведеться приймати розріджують кров кошти довічно.

У другому випадку вшивають зайву частину передсердя, відновлюють правильне розташування клапана. Така операція називається клапаносохраняющая, але не в кожному випадку є можливість зробити. Це залежить від ступеня патологічного відхилення клапана.

Анестезіологу під час операції необхідно враховувати можливу нестабільність тиску. Після операції слід продовжувати якийсь час спостерігати за тиском.

Профілактика захворювання

У зв'язку з тим, що хвороба є вродженою, то і профілактичні заходи відносяться до періоду вагітності:

  • вчасно стати на облік і виконувати всі поради фахівця,
  • не курити,
  • якщо необхідно вживати лікарські засоби – виконувати це під суворим наглядом лікаря;
  • якщо є захворювання, які здатні руйнувати тканини – пролечится перед вагітністю;
  • уникати контакту з шкідливими хімічними речовинами,
  • не брати кошти з вмістом літію,
  • якщо майбутня мама має порок серця, слід особливо ретельно спостерігати за плодом.

Ускладнення

Хвороба несе загрозу для життя у зв'язку з прогресуванням:

  • серцевої недостатності
  • можливого інсульту,
  • порушеннями серцевих ритмів,
  • якщо зроблена операція і клапан не створює прецеденту для серйозних аномалій – при дотриманні рекомендацій фахівців ускладнень не передбачається.

Прогноз

У разі коли розташування клапана сильно відрізняється від нормального розташування, довгожителів майже не зустрічається. Відомо кілька випадків, коли пацієнти досягали шістдесятирічного віку.

Якщо хворі не пройшли оперативне втручання, то зазвичай у юнацькому віці виявляються серйозні нездужання, пов'язані з недостатністю клапана. Хворий може загинути, якщо не звернутися до лікаря. За статистикою найбільша смертність від цієї патології приблизно від двадцяти до тридцяти років.

Крім недостатності клапана, тривалість життя може зменшити:

  • тромби в судинах (тромбоэмболия),
  • порушення серцевих ритмів,
  • інфекційне запалення внутрішніх серцевих оболонок.

Якщо пацієнт пройшов необхідне лікування і зроблена операція — то прогноз оптимістичний. Головне – благополучно перенести оперативне втручання, бувають випадки летального результату. Після цієї процедури людина може вести звичайний спосіб життя, виконуючи поради лікаря.

Варто переживати, якщо лікар ставить жінці при вагітності діагноз «аномалія Ебштейна». Про це читайте у висновок.

Схема аномалії Ебштейна у людини

Аномалія Ебштейна у дорослих, дітей та плода: причини, симптоми, діагностика, операція

Особливий випадок: аномалія Ебштейна у плода

Якщо діагноз встановлений під час вагітності, і ситуація становить загрозу для життя плода, то можливо оперативне втручання. Розсовується стінка матки і хірург може прооперувати дитину.

Якщо патологія не дуже небезпечна, то оперативне втручання відкладають до юнацького віку.

Ще більше корисної інформації містить відеосюжет з популярної телепередачі, представлений нижче:

Схожі статті: