Есенціальна тромбоцитемія: тривалість життя, лікування, інвалідність, симптоми

Есенціальна тромбоцитемія (ПОВ) має кілька синонімів. У медичній літературі її можуть іменувати мегакариоцитарным лейкоз, первинним тромбоцитозом, геморагічної тромбоцитемией, ідіопатичним тромбоцитозом.

Всі ці складні терміни вказують на те, що есенційну тромбоцитемию можна віднести до гемобластозах – пухлинних захворювань кровотворних і лімфатичних тканин. При цьому захворюванні уражаються стовбурові клітини червоного кісткового мозку – мегакаріоцити, які на початковому етапі починають безконтрольно розмножуватися, а потім так само безконтрольно синтезують тромбоцити.

Причини есенціальною тромбоцітеміі

Есенціальна тромбоцитемія: тривалість життя, лікування, інвалідність, симптомиОскільки первинна есенціальна тромбоцитемія є онкологічним захворюванням, справжні причини її виникнення поки нікому невідомі.

Існує гіпотеза, що поштовх до початку ураження стовбурових клітин кісткового мозку дає радіаційне зараження ресурсів навколишнього середовища.

Що стосується вторинної есенціальною тромбоцітеміі, вона може стати наслідком:

  • перенесеної інфекційної хвороби;
  • операції по видаленню селезінки;
  • сильної кровотечі;
  • системного ураження внутрішніх органів – саркоїдозу;
  • запущеного артриту (зазвичай ревматоїдного);
  • низки злоякісних ракових пухлин.

Епідеміологія

  • Есенціальна тромбоцитемія досить рідкісна: зі ста тисяч дорослих громадян лише три або чотири людини можуть постраждати від її проявів (згідно з даними інших джерел щорічно виявляється лише один випадок на мільйон жителів).
  • У цієї хвороби два піки: перший припадає на тридцяти - чи сорокарічних пацієнтів. У цій віковій категорії випадки есенціальною тромбоцітеміі у молодих жінок виявляються в два рази частіше. Другий пік захворюваності відзначений в людей, які переступили п'ятдесятирічний кордон. У цьому віці частота захворювань у представників обох статей є практично однаковою.
  • Випадки первинного тромбоцитозу у підлітків і маленьких дітей у віці від двох до тринадцяти років надзвичайно рідкісні.

Симптоми

Майже в однієї третини всіх випадків есенціальна тромбоцитемія не дає про себе знати протягом досить тривалого часу.

Найчастіше її виявляють випадково при черговому аналізі крові. На наявність недуги може вказувати значне підвищення кількості тромбоцитів у крові пацієнта.

Прогресування патологічного процесу відбувається дуже повільно. Нерідко перші відхилення в аналізах крові і початок скарг на погіршення самопочуття поділяють не просто місяці, а низка років.

  • На перших порах пацієнти відзначають у себе зниження працездатності, часті головні болі, схильність до нудоти і систематичним запаморочень і наявність цілого ряду неврологічних проявів, що свідчать про порушення нормальної роботи церебральних артерій. Цю групу симптомів при ПОВ фахівці називають неспецифічної.
  • У пацієнтів відзначається парадоксальне поєднання схильності до розвитку спонтанних кровотеч і до утворення тромбів. При схильності до кровотеч медики говорять про наявність геморагічного синдрому – одного з найхарактерніших проявів ПОВ. Наявність цього синдрому відзначається приблизно у половині всіх випадків захворювання. У пацієнтів сильно кровоточать ясен, крововиливи виникають на поверхні шкірних покривів. Нерідкі випадки ниркових, легеневих, шлунково-кишкових крововиливів, а також виділень крові з сечовивідних шляхів. Ступінь тяжкості кровотеч може бути різною.
  • Тромбози артерій при есенціальній тромбоцітеміі найчастіше бувають периферичними, церебральними і коронарними. Нерідкі випадки тромбозів глибоких вен на ногах, а також тромбоемболії легеневої артерії.
  • Збільшення синтезу тромбоцитів може призвести до розвитку эритромелалгии – вкрай болісного стану, що супроводжується різкими пульсуючими болями, що локалізуються виключно в кінцівках. Виснажуючи пацієнта в момент виконання важких навантажень, вони стихають від впливу холоду або в період відпочинку. Наявність цього симптому нерідко призводить до зміни дистрофічного уражених кінцівок.
  • Тромбози дрібних судин також закінчуються утворенням трофічних виразок, розвитком гангрени і сухим некрозом кінчиків пальців на руках і ногах. Може спостерігатися повна втрата чутливості в мочках вушних раковин і на кінчику носа, яка пояснюється порушеною циркуляцією кровотоку в дрібних судинах.
  • На шкірі пацієнтів спонтанно з'являються невеликі синці і точкові крововиливи (петехії). Це – ще одне характерне прояв ПОВ.
  • У половини пацієнтів відзначається значне збільшення селезінки, у п'ятої частини – збільшення печінки.
  • Есенціальна тромбоцитемія, що вразила організм вагітної жінки, може спровокувати множинні інфаркти плаценти і стати причиною плацентарної недостатності. Така вагітність нерідко закінчується або спонтанним абортом (у 35% випадків), або передчасними пологами. Цілком можлива і передчасне відшарування плаценти. У малюка, який з'явився у матері, яка страждає ПОВ, можуть спостерігатися значні затримки психічного, інтелектуального і фізичного розвитку.
  • Більшість хворих, що страждають ПОВ, значно втрачає у вазі. У деяких з них спостерігається укрупнення цілих груп лімфатичних вузлів.

Діагностика ПОВ

  • Есенціальна тромбоцитемія: тривалість життя, лікування, інвалідність, симптомиПід час лікарського огляду фахівець по ряду ознак може констатувати наявність тромбозу кровоносних судин і факт збільшення селезінки і печінки.
  • Рівень підвищення тромбоцитів встановлюють з допомогою загального аналізу крові.
  • Щоб з'ясувати, як працює згортальна система крові, пацієнтові призначають коагулограму. Згодом з її допомогою контролюють ефективність призначеного лікування.
  • При підозрі на есенційну тромбоцитемию проводять дослідження тканин кісткового мозку методами трепанобиопсии та аспіраційної біопсії. Для взяття зразків використовують клубову кістку і грудину. Дослідження взятих тканин дає відповідь на питання про те, чи відбувається збільшення мегакаріоцитів (гігантських клітин, що дають початок утворенню тромбоцитів) та зрілих тромбоцитів.
  • Для виявлення характерних мутацій проводять ряд спеціальних молекулярно-генетичних та цитогенетичних досліджень.
  • У ході додаткових досліджень (колоноскопії кишечника, рентгенографії легенів, ультразвукових досліджень внутрішніх органів, фіброгастроскопії) виявляють або виключають наявність симптоматичних тромбоцитозов, супроводжуючих злоякісні ракові пухлини, гострі і хронічні кровотечі, а також хронічні та гострі інфекції.

Лікарі, які лікують хворобу

Лікуванням есенціальною тромбоцітеміі займається ціла група фахівців. Оскільки виявляється вона в результаті звичайного дослідження крові, першим лікарем, вирішальним, до якого фахівця направити пацієнта, є терапевт.

Підвищений рівень тромбоцитів при незмінній лейкоцитарній формулі, наявність підвищеної швидкості осідання еритроцитів і фрагментів мегакаріоцитів в крові дають підстави для консультації спеціаліста-гематолога. Саме йому відводиться провідна роль у визначенні характеру недуги, що вразила кровоносну систему й органи кровотворення.

Остаточний діагноз ставиться не відразу, а лише після ретельного збору анамнезу, спостереження за пацієнтом та проведення комплексного обстеження крові та внутрішніх органів. Тактика подальшого лікування і взаємодія з онкологом залежить від тяжкості захворювання і специфіки його проявів.

Лікувальна тактика

  • Грамотний фахівець знає, що при відсутності вираженої симптоматики есенціальна тромбоцитемія в лікуванні не потребує. Навіть високий вміст тромбоцитів в крові не можна вважати показанням до негайного початку радикального лікування. Найкращою тактикою для безсимптомних пацієнтів, а також для літніх хворих з низьким ризиком розвитку тромбозів є відмова від хіміотерапії. Вже давно доведено, що молоді пацієнти, захворювання яких протікає безсимптомно, можуть прекрасно обходитися без усякого лікування протягом довгих років. Враховуючи цю обставину, таких пацієнтів залишають під наглядом гематолога. Лікування починають лише в разі розвитку ускладнень.
  • При високому ризику розвитку тромбозів застосовують хіміотерапію із застосуванням цитостатиків. На першому етапі вона покликана знизити рівень тромбоцитів до певного (нижче 60 000 1/мкл) значення. У разі виникнення повторних тромбозів дози препаратів збільшують. В результаті кількість тромбоцитів у крові наближається до норми.
  • При тромбозах дрібних артерій, що спричиняють різноманітні порушення зору, розвиток скороминущої ішемії мозку і эритромелалгии пацієнтів лікують антиагрегантами – препаратами, що гальмують процес тромбоутворення. Вплив цих ліків призводить до того, що тромбоцити, стаючи менш клейкими, частково втрачають здатність до адгезії – прилипання до стінок кровоносних судин. Одним з найбільш ефективних антиагрегантів є відомий аспірин (ацетилсаліцилова кислота). Всі перераховані вище прояви тромбозів дрібних артерій зовсім зникають при лікуванні низькими дозами аспірину.
  • ПОВ лікують також біологічними препаратами, інтерферонами.
  • Якщо виражений тромбоцитоз загрожує ускладненнями, небезпечними для життя пацієнта, вдаються до процедури тромбоферезу, позбавляє кров хворої людини від надлишкового вмісту тромбоцитів. Маніпуляцію здійснюють за допомогою особливого апарату – сепаратора кров'яних клітин. Після тромбоферезу клінічна картина ускладнень як геморагічного, так і тромботичного плану істотно поліпшується.

Інвалідність

Есенціальна тромбоцитемія: тривалість життя, лікування, інвалідність, симптомиПацієнту з ПОВ при наявності певних критеріїв, прописаних у відповідних нормативно-правових актах, може бути присвоєно інвалідність.

Група інвалідності (I, II або III) при есенціальній тромбоцитемией визначається ступенем тяжкості захворювання. Найчастіше вона є робочою.

При поліпшенні стану пацієнта інвалідність може бути знята. Це рішення приймає лікарсько-трудова експертна комісія (ЛТЕК).

Тривалість життя

Тривалість життя пацієнтів при есенціальній тромбоцітеміі практично не знижена.

В результаті поступово накопичується інформації про це захворювання фахівці починають приходити до висновку про те, що воно не в такій мірі злоякісно, як це було прийнято думати раніше.

Переродження ПОВ в гострий лейкоз (це відбувається менш ніж у двох відсотках випадків), як правило, пов'язано з сеансами хіміотерапії з використанням цитостатиків.

Схожі статті: