Гепатобластома печінки у дітей: симптоми, причини, прогноз, діагностика і лікування

Незважаючи на те, що пухлина печінки у дітей – явище досить рідкісне, тим не менш, 70% з них відноситься до числа злоякісних новоутворень. У цьому ряду гепатобластомы займають лідируючу позицію – на їх частку припадає 80% випадків первинних злоякісних новоутворень печінки.

Поняття про хвороби і статистика

Згідно з даними зарубіжної медичної статистики, серед населення Європи та Північної Америки на частку первинного раку печінки припадає трохи більше 1% випадків дитячої та 10% всіх інших видів раку.

Гепатобластомой називають злоякісне низкодифференцированное новоутворення печінки, має ембріональне походження. Саме тому її так часто виявляють у немовлят до року і у малюків до трьох років. Випадки виявлення гепатобластом у дітей старше п'яти років вкрай рідкісні.

Розвивається найчастіше в тканинах правої частки печінки, гепатобластома являє собою щільне бескапсульное новоутворення (воно може бути як одиночних, так і множинним) жовто-білого забарвлення, що нагадує вузол і здатне виробляти жовч.

Вільно проростає в тканини ураженого органу, гепатобластома відрізняється яскраво вираженим дольчатым будовою та наявністю вогнищ некрозу і крововиливів.

Тканини гепатобластомы містять велику кількість незрілих і належать до різним стадіям розвитку гепатоцитів, абсолютно непридатних для виконання властивих їм функцій в силу недостатньої розвиненості цих клітин.

На фото показана гепатобластома печінки

Гепатобластома печінки у дітей: симптоми, причини, прогноз, діагностика і лікування

Мікроскопічний аналіз тканин, складових основу гепатобластом, дозволяє розділити їх на два морфологічних типи:

  • епітеліальні;
  • змішані.

Причини злоякісної пухлини

Якісь точні причини, що провокують розвиток гепатобластомы, сучасній медицині до цих пір невідомі. Медична статистика констатує, що гепатобластома нерідко виявляється у дітей, які страждають спадковими аномаліями, які наділені схильністю до озлокачествлению.

До числа таких аномалій відносяться:

  • синдром Відемана-Беквита;
  • гемигипертрофия (асиметрія особи і тіла);
  • сімейний аденоматозный поліпоз;
  • спадкова тирозинемія (хвороба, що характеризується ураженням відразу трьох життєво важливих органів: підшлункової залози, печінки і нирок).

Нерідкі випадки поєднання гепатобластом з нефробластомами (злоякісними пухлинами нирок). Іноді поштовхом до розвитку злоякісної пухлини печінки є гепатит B, перенесений грудним немовлям, а також інфікування організму яйцями глистів (глистяна інвазія).

Є припущення про наявність взаємозв'язку між імовірністю розвитку гепатобластомы і прийомом деяких оральних контрацептических коштів майбутньою матір'ю (навіть до настання вагітності).

До числа серйозних факторів ризику відносять також виражений алкогольний синдром плоду та наявність гликогеновой хвороби першого типу.

Симптоми гепатобластомы

Для гепатобластомы початкового періоду розвитку характерним є безсимптомний перебіг. Перші прояви і характерна клінічна картина з'являються, коли захворювання, прогресуючи, досягає стадії метастазування.

До числа специфічних проявів гепатобластомы можна віднести наявність:

  • збільшилося в обсязі, выбухающего живота;
  • об'ємного ущільнення, що локалізується в області правого підребер'я;
  • вираженого больового синдрому.

Подальше прогресування злоякісної пухлини печінки призводить до втрати апетиту, деякого зниження маси тіла, підвищеної слабкості, загального нездужання та легкої нудоти. Наявність диспепсичних розладів, що виявляються у розвитку печії, відрижки, блювання, порушення стільця (у вигляді запору або проносу) при гепатобластоме відзначається вкрай рідко.

Приєднання блювоти, жовтяничність шкірних покривів, різке зниження маси тіла, стійке підвищення температури тіла до рівня фебрильних значень є свідченням того, що пухлинний процес досяг своєї фінальної стадії.

В дуже рідкісних випадках, коли пухлинні тканини продукують специфічну гормональну субстанцію – хоріонічний гонадотропін (іменований гормоном вагітності), у дитини може спостерігатися раннє статеве дозрівання.

Гепатобластомы відносяться до категорії динамічних злоякісних новоутворень. Враховуючи обставину, що через печінку проходить ряд великих артерій і вен, що належать до великого кола кровообігу, гепатобластомы володіють високою ймовірністю метастазування в тканини кісток, легенів, головного мозку і органів черевної порожнини. Шлях метастазування – гематогенний.

Діагностика печінки у дітей

Гепатобластома печінки у дітей: симптоми, причини, прогноз, діагностика і лікуванняМетоди діагностики гепатобластом не відрізняються специфічністю. Враховуючи бессимптомность протікання хвороби, дуже рідко вдається виявити гепатобластому на ранніх термінах її виникнення.

У переважній більшості випадків виявлена пухлина має великі розміри, але, на щастя для пацієнта, метастази ще відсутні.

В сучасних клініках проводиться повна патологічна експертиза, робить особливий акцент на аналіз параметрів печінки.

  • При фізикальному огляді малюка фахівець без праці визначає наявність ущільнення, розташованого в області правого підребер'я.
  • Оскільки біопсія печінки загрожує розвитком сильного крововиливу (геморагії), лікарі вважають за краще вдаватися до ранньої пробної лапаротомії (операції, що відкриває доступ до внутрішніх органів через мікророзріз черевної стінки). В ході ревізії черевної порожнини для лабораторних аналізів беруть зразки пухлинної тканини і лімфатичних вузлів, розташованих впритул до гепатобластоме. Іноді в ході діагностичної лапаротомії фахівця вдається здійснити повну резекцію (видалення) злоякісного новоутворення.
  • Ультразвукове дослідження печінки та органів черевної порожнини дозволяє виявити локалізацію новоутворення, ступінь його поширеності, кількість ущільнень (вузлів), наявність уражень, торкнулися великих кровоносних судин печінки.
  • Уточнити топографію захворювання допомагають процедури ехографії та сцинтиграфії.
  • Для виявлення метастазів в легенях застосовують рентгенографію грудної клітки. Як свідчить статистика, до моменту діагностування пухлини вони відзначаються у кожного п'ятого пацієнта.
  • Рентгенографія органів черевної порожнини проводиться для виявлення кальцифікатів в печінкових новоутвореннях, що дозволяють виключити наявність інших пухлинних процесів.
  • Розробляючи план майбутньої операції, фахівець призначає цілий комплекс досліджень: комп'ютерну томографію, ангіографію, сканування тканин печінки (радіоізотопне), магнітно-резонансну томографію. Дані цих досліджень допомагають уточнити обсяг вимагає хірургічного втручання.
  • За наявності певних сумнівів у правильності поставленого діагнозу виконується біопсія пухлинних тканин. Паркан невеликого зразка виконується в ході операції або шляхом виконання пункції.
  • На етапі диференціального діагностування гепатобластому відокремлюють від цілого ряду захворювань, що володіють подібною симптоматикою (пухлини Вільмса, псевдокисты підшлункової залози, кистозоподобного розширення жовчного міхура тощо).

Хірургічна терапія

Гепатобластома печінки у дітей: симптоми, причини, прогноз, діагностика і лікуванняЛікування гепатобластомы є радикальним і передбачає єдиний шлях – хірургічну резекцію злоякісного новоутворення, здійснювану одночасно з частками печінки (однією або декількома).

Висока відновлююча здатність (регенеративний потенціал) даного органу дозволяє йому через певний час відновити початкові розміри.

Операція, в ході якої здійснюють сегментарную часткову резекцію, називається лобэктомией. Оперативне втручання, спрямоване на видалення однієї з половин печінки, називають гемигепатэктомией. В залежності від того, яка саме половина підлягає резекції, операція буває лівосторонньої або правобічної.

Хіміотерапія

В особливо складних випадках оперативне втручання передують курсом хіміотерапії. Лікування медикаментозними препаратами сприяє зменшенню розмірів злоякісного новоутворення і тим самим скорочує обсяг майбутнього хірургічного втручання.

Гепатобластома, сжавшаяся в розмірах, піддається більш повного висіченню. Навіть якщо операція пройшла успішно, маленьким пацієнтам призначають курс післяопераційної хіміотерапії. Його призначення – впоратися з раковими клітинами, які не були видалені під час операції.

Інші способи лікування

В якості паліативної напівзаходи, що полегшує страждання прооперованих пацієнтів, які застосовують променеву терапію. З її допомогою фахівцям вдається купірувати больовий синдром і зменшити прояви жовтяниці.

При пізньому діагностуванні гепатобластомы, встигла дати метастази, дитині призначається тривалий курс лікування антибіотиками і хіміотерапія. Іноді доцільна пересадка здорового органу (трансплантація печінки.

Стадіювання

Класифікацію злоякісної пухлини печінки за стадіями здійснюють, враховуючи залишковий об'єм новоутворення після резекції ураженого органу.

  1. Гепатобластома, повністю віддалена в ході хірургічного втручання і не дала метастазів, відповідає першій стадії.
  2. Друга стадія присвоюється гепатобластоме, не встигла дати метастазів, але не поддавшейся повного видалення під час операції (частина ракових клітин залишилася в ураженому органі).
  3. Третій стадії відповідає пухлина, не повністю віддалена на макроскопічному рівні і вовлекшая в патологічний процес регіонарні лімфовузли. Метастази на даній стадії також відсутні.
  4. Четверта стадія присвоюється захворювання, що дало віддалені метастази.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме печінки знаходиться в прямій залежності від часу її виявлення і ще від цілого ряду факторів: віку і статі пацієнта, толерантності організму до призначеного лікування, стадії гепатобластомы на момент діагностування і навіть ефективності співпраці практикуючих фахівців.

Трирічна виживаність прооперованих пацієнтів (при резекції новоутворення, виявленого на першій стадії розвитку) становить майже 90%. Аналогічна виживаність після видалення гепатобластомы, виявленої на четвертій стадії розвитку, різко знижується і складає менш 30%.

Малюк, пройшов курс лікування, потрапляє під постійне спостереження ряду фахівців: гастроентеролога, онколога і гепатолога, які будуть періодично направляти його на здачу специфічних аналізів (наприклад, аналіз крові на рівень альфа-фетопротеїну – АФП), а також процедури рентгенографії органів грудної клітки та ультразвукове дослідження органів черевної порожнини і печінки.

Схожі статті: