Гістіоцитоз X у дорослих і дітей: легенів з клітин лангерганса, синусовий в лімфовузлах, фото

Гистиоцитозами називають групу рідкісних патологічних станів, заснованих на розмноження шляхом поділу клітинних структур, що належать до системи моноцитів (це особлива різновид лейкоцитів).

Що це таке?

У цілому гістіоцитоз X (ікс) називають особливі патології крові. Якщо уражаються лімфоїдні, слизові або шкірні тканини, патологічні процеси розвиваються переважно з клітин Лангерганса, якщо уражається нервносистемная структура, то – з микроглий, при кісткової локалізації – з остеокластів.

Гістіоцитоз може мати різну ступінь злоякісності і може являти собою злоякісну быстропрогрессирующую пухлина з фатальним результатом або поодинокі доброякісні гранулемовидные освіти.

Причини патології

Гістіоцитоз X у дорослих і дітей: легенів з клітин лангерганса, синусовий в лімфовузлах, фотоХоч сучасна діагностико-технологічна наука невпинно розвивається, точно визначити патогенетичне походження гістіоцитоз поки не вдалося.

Наприклад, при гистиоцитозе на основі клітинних структур Лангерганса фагоцитозные клітини утворюють рубцеві тканини. Так зазвичай розвивається легеневий або кістковий гістіоцитоз, якому частіше схильні пацієнти старшого і молодшого дитячого віку, хоча не застраховане від патології і доросле населення.

Механізм розвитку заснований на безпосередній участі клітин, які з якихось причин пошкоджуються на початковій стадії становлення їх певної спеціалізації. Потім ці пошкоджені клітинні структури починають накопичуватися в конкретному місці. Тут вони виробляють простагландиновые і цитокиновые речовини, що призводить до руйнування прилеглих тканин.

зоні скучування лангергансных клітинних структур імунна система відправляє плазматичні, лімфоцитарні та фагоцитозные клітини, а також еозинофіли і нейтрофіли, які досягнувши мети, перетворюються в инфильтративное ущільнення, що переходить в рубцеві тканини.

Форми захворювання

Фахівці виділяють декілька специфічних гистиоцитозных форм:

  1. еозинофільної Гранульоми форми – вважається найпоширенішою різновидом патології і виявляється приблизно 65-80% клінічних випадках гістіоцитоз на основі клітинних структур Лангерганса. Патології схильні переважно старші школярі та молоді пацієнти до 30-річного віку;
  2. Синдром Абта-Леттерера-сиве – подібна форма виявляється рідше – всього у 20-35% пацієнтів з гістіоцитозом лангергансоклеточного походження. Переважний вік хворих – діти до 2 років;
  3. Наступна гистиоцитозная форма типова для маленьких дітей 2-5 років – це патологія Хенд-Шюллер-Крісчен. Вона діагностується у 20-35% гистиоцитозных випадків.

Симптоми

Для кожної конкретної форми властива індивідуальна симптоматика.

Для еозинофільної гранульоми – найбільш часто зустрічається гистиоцитозной форми – типово різнохарактерна ураження кісткових тканин.

Патологічні процеси, що локалізуються на черепних, плечових і стегнових, хребетних і тазових кісткових структурах. У місці ураження:

  • Відчувається сильний біль, особливо посилюється при навантаженні;
  • Спостерігається припухання;
  • Формується пухлиноподібне вузлувате ущільнення;
  • Хронічна втома;
  • Незрозуміле схуднення;
  • Збліднення шкіри;
  • Рухові можливості при локалізації в кістках плечей, стегон, таза або хребта істотно обмежуються.

З прогресуванням гистиоцитозной патології больовий симптом набуває постійний характер, вимотуючи пацієнтів навіть у спокійному стані. Виникає гіпертермія, при якій температурні показники тримаються на 39°С. При хребетної локалізації у пацієнтів без праці виявляється сколиозная деформація хребта, сутула постава.

Якщо говорити про синдром Абта-Леттерера-сиве, то йому властиві висипання экземоподобного характеру, що локалізуються на вухах, яскраво-рожеві себорейні освіти на шкірній поверхні голови. Поступово лусочки з утворень пошарово відокремлюються, що призводить до формування глибоких виразок, а надалі провокує виникнення інфекційних поразок і септичних процесів.

На фото дитина з синдромом Абта-Леттерера-сиве при гистиоцитозе

Гістіоцитоз X у дорослих і дітей: легенів з клітин лангерганса, синусовий в лімфовузлах, фото

Така патологічна форма типова для дітей молодше 2-річного віку, у яких на фоні хвороби раніше звичайного починають прорізуватися зуби, спостерігається оголення ясенних тканин.

Іноді присутні ознаки легеневих поразок – сильний минаючий кашель, прискорене дихання, пневмотораксическая симптоматика начебто грудно-легеневих болю, задишки, утруднення при диханні.

Також може мати місце симптоматика среднеушных запалень, збільшення селезінки і печінки, інфекційно-запальні ураження лімфовузлів, анорексія, дратівливість. Погіршують прогноз такі ознаки, як тромбоцитопенія та анемічні порушення.

Синдрому Хенд-Шюллер-Крісчен притаманні прояви:

  1. Діабет нецукрової форми, що супроводжується рясним мочевыведением (до 9 л/сут.);
  2. Пучеглазость, викликана инфильтративными ураженнями очних м'язів і оптичних нервових волокон;
  3. Кісткові ураження, що локалізуються на плоских кістках начебто лопаток, ребер, черепа, тазу.

Подібна патологія нерідко ускладнюється отитом, випаданням зубів, порушеннями половожелезистой діяльності та синтезу статевих гормонів, патологічно високим рівнем пролактинового гормону.

Гістіоцитоз легких

Легеневий гістіоцитоз часто носить назву гранулематоза, бо як патологія характеризується формуванням гранульом. Гістіоцитоз легенів може протікати в первинно-хронічній та гострій формі.

Для гострої форми типово формування гранулематозних і кістозних утворень в легеневих тканинах, що призводить до помітного збільшення обсягів органу. Гострий легеневий гістіоцитоз відрізняється швидким прогресуванням і поширенням патології на інші системи кшталт кісток, шкіри, нирок, ЦНС, і характеризується сухим кашлем, гіпертермією, задишкою.

Хронічній формі властиво формування множинних эмфиземоподобных припухлості і вузлуватих висипань на легеневій поверхні. При хронічному гистиоцитозе легенів у пацієнтів спостерігається наявність ознак на кшталт:

  • Грудних болю;
  • Задишки;
  • Патологічної слабкості;
  • Хворобливих симптомів реберних, тазових і черепних кісткових тканинах;
  • Гормональних розладів з симптоматикою діабету нецукрової форми;
  • Виснажливого непродуктивного кашлю.

Легеневий гістіоцитоз гострого перебігу найбільш типовий для маленьких діток віком до 3-річного віку, хронічна форма більш характерна для дорослих.

Синусовий гістіоцитоз в лімфовузлах

Гістіоцитоз X у дорослих і дітей: легенів з клітин лангерганса, синусовий в лімфовузлах, фотоГістіоцитоз синусної форми відноситься до рідкісних різновидів даної патології і відрізняється доброякісним характером. Для нього характерно скупчення клітин патогенних в лимфоузловой тканини, від чого лімфатичні вузли стають більше.

Дана патологія може протікати в двох різновидах:

  1. Типове порушення лимфоузловых клітин;
  2. Локалізація в шийних лімфатичних вузлах з характерним їх збільшенням.

Іноді поряд з лімфовузлами поразка охоплює шкірні покриви, кісткові тканини, носоглотку. Нерідко синусный гістіоцитоз супроводжується онкологічними патологіями крові. Для захворювання типово наявність такої симптоматики:

  • Гіпертермія;
  • Збільшення обсягу лімфовузлів;
  • Артралгії і оссалгии;
  • Анемічна симптоматика;
  • Наявність нейтрофільного лейкоцитозу;
  • Високі показники ШОЕ.

Патологічні процеси постійно загострюються, супроводжуючись відсутністю імунного захисту і плазматическим фагоцитозом (коли фагоцити захоплюють і поглинають плазматичні клітини). Для діагностування синусового гістіоцитоз показано проведення лимфоузловой біопсії та інші лабораторні дослідження.

Особливості хвороби у дорослих і дітей

Всі гистиоцитозные різновиди є проявами одного патологічного процесу, тільки симптоматика і прогнози у них розрізняються. Іноді одна різновид захворювання переходить в іншу.

У пацієнтів-дітей гистиоцитозное поразка може розвинутися в трьох формах:

  1. Лангергансоклеточная;
  2. Злоякісна;
  3. Синдром вірус-асоційованого гемофагоцитоза.

статистичної інформації, у дітей гістіоцитоз виявляється частотою 1 випадок на 1 млн. чол., а у дорослих і того рідше. Причому хлопчики більш схильні до розвитку такої аномалії.

Ленгергансоклеточный гістіоцитоз у формі синдрому Хенд-Шюллер-Крісчен відрізняється системним характером і уповільненим розвитком. Йому властиво прояв гранулемообразных кісткових, лимфоузловых і внутриорганических поразок.

Для патології на пізніх етапах прогресування характерна симптоматика у вигляді:

  • Пучеглазости;
  • Черепнокостных гранулематозних утворень;
  • Нецукрової різновиди діабету;
  • У 30% пацієнтів виникають шкірні поразки на кшталт інфільтративних утворень в паху і пахвовій западині.

Злоякісна форма дитячого гістіоцитоз практично завжди закінчується фатально, вражає така патологія дітей до 3 років. За короткі тимчасові проміжки хвороба викликає масові системні розлади і порушення, поширюючись по кісткових тканин і внутрішніх органів.

Злоякісним гистиоцитозным формам властива наявність пошкоджень шкірного покриву начебто освіти коричнево-бурих папул, эритемоподобных висипань, часто перерождающихся в глибокі виразки.

Діагностика

Діагностичні лабораторні та інструментальні дослідження ґрунтуються на проведенні біопсії різних зразків тканин з метою виявлення лангергансных клітин. При легеневому гистиоцитозе необхідно додаткове проведення рентгенографічного дослідження грудної області, бронхоскопіческой аналізу, а також високочастотної комп'ютерної томографії.

На фото КТ грудної порожнини, яка показує гранульому еозинофільної форми гістіоцитоз Лангерганса

Гістіоцитоз X у дорослих і дітей: легенів з клітин лангерганса, синусовий в лімфовузлах, фото

Гистиоцитозные процеси часто мають схожу симптоматику з іншими патологіями, тому їх необхідно диференціювати з гнійними процесами в кістковій і костномозговой тканини, туберкульозними ураженнями, рак крові і судинними аутоімунними запаленнями начебто гранулематоза.

Лікування

Терапевтичні заходи підбираються на основі діагностичних даних, що визначають стадію і форму патологічного процесу. Якщо патологія характеризується важким перебігом, то лікування гістіоцитоз потрібно проводити в профільному гематологічному стаціонарі. Хоча медицині відомі такі випадки, що гістіоцитоз самостійно розв'язався без участі лікарів.

Що стосується пацієнтів-дітей, то їх обов'язково госпіталізують з метою проведення терапії з застосуванням цитостатичних та гормональних препаратів начебто Преднізолону і Лейкерана.

Основна маса фахівців схильна вважати, що найбільш оптимальним варіантом лікування буде циклічний прийом зазначених медикаментів – весь курс становить 10 двотижневих циклів з перервою між курсами в 14 днів. Якщо дитячий гістіоцитоз протікає менш агресивно, то призначаються симптоматичні препарати на зразок Декариса і Гипотиазида.

При кісткових ураженнях гістіоцитоз показано проведення процедур іонізуючого опромінення, після чого обов'язково призначається курс цитостатичного і гормонального лікування з метою попередження наступних рецидивів. Якщо променеве лікування протипоказано або безрезультатно, то вдаються до хірургічного втручання в комплексі з введенням всередину кістки гормонального препарату глюкокортикоїдної групи.

Якщо має місце ураження легеневої тканини, то показаний прийом препаратів начебто Теофіліну, що належать до бронходилатационным засобів. У разі важкого легеневого ураження показане видалення органу. Дорослим пацієнтам з метою профілактики рецидивів рекомендується назавжди відмовитися від сигарет.

При шкірних ураженнях рекомендовано використання монохіміотерапії Вепезидом. Крім того, хороший терапевтичний ефект досягається в лікуванні синусної гистиоцитозной форми з застосуванням интерфероновых препаратів.

Прогноз

У цілому прогностичні дані гістіоцитоз носять позитивний характер. Хоч патологія і характеризується системними і органічними порушеннями, вона непогано піддається терапевтичній корекції.

Практика показує, що більшість випадків гістіоцитоз (близько 80%) закінчується повним одужанням пацієнта. Висока смертність характерна лише у разі мультиорганного поразки.

Якщо відсутні ускладнення на селезінці, легеневих і печінкових тканинах і пацієнту більше 2 років, то прогнози сприятливі. Нерідко хвороба рецидивує, а при хронічному перебігу часто загострюється, особливо у хворих дорослої вікової групи.

Відеоролик про особливості патоморфологічних гістіоцитоз легенів з клітин Лангерганса:

Схожі статті: