Хронічний мієлолейкоз: прогноз тривалості життя, аналіз крові, симптоми і лікування

Пухлинні патології нерідко зачіпають і кровоносну систему. Одним з найнебезпечніших патологічних станів є хронічний мієлолейкоз – це ракове захворювання крові, яке характеризується безладним розмноженням і зростанням кров'яних клітин. Дану патологію ще називають мієлоїдний лейкоз хронічної форми.

Захворювання рідко вражає представників дитячого та підліткового віку, частіше обнаруживаясь у 30-70-літніх пацієнтів частіше чоловічої статі.

Що таке хронічний мієлолейкоз?

По суті, мієлоїдний лейкоз є пухлиною, що утворюється з ранніх мієлоїдних клітин. Патологія носить клоновий характер і серед усіх гемобластозів становить близько 8,9% випадків.

Для хронічного мієлоїдного лейкозу характерний безсимптомний розвиток. Для діагностики необхідно провести аналіз мазка крові, а також потрібна кістковомозкова проба, взята аспіраційно (за допомогою тонкої голки).

Для хронічного мієлолейкозу типово підвищення в складі крові специфічної різновиди лейкоцитів, званих гранулоцитами. Формуються вони в червоному костномозговой речовині і в великих кількостях проникають у кров у несозревшем вигляді. При цьому кількість нормальних лейкоцитарних клітин знижується.

Причини

Хронічний мієлолейкоз: прогноз тривалості життя, аналіз крові, симптоми і лікуванняЕтіологічні фактори хронічного мієлолейкозу характеру досі є предметом вивчення і викликають у вчених чимало запитань.

Достовірно виявлено, що на розвиток хронічного мієлоїдного лейкозу позначаються фактори:

  1. Радіоактивне опромінення. Одним з доказів такої теорії є той факт, що серед японців, що перебувають у зоні ураження атомної бомби (випадок з Нагасакі і Хіросімою), почастішали випадки розвитку хронічної форми мієлолейкозу;
  2. Вплив вірусів, електромагнітних променів і речовин хімічного походження. Подібна теорія є спірною і остаточного визнання поки не отримала;
  3. Спадково обумовлений фактор. Дослідження показали, що у осіб, що володіють порушеннями хромосомного характеру, ймовірність виникнення мієлоїдного лейкозу підвищується. Зазвичай це пацієнти з синдромом Дауна або Клайнфелтера та ін;
  4. Прийом деяких медикаментів начебто цитостатиків, що використовуються при лікуванні пухлин спільно з опроміненням. Крім того, небезпечними в цьому плані для здоров'я препаратами можуть виявитися алкени, спирти і альдегіди. Дуже негативно на самопочуття пацієнтів з мієлолейкозом відображається нікотинова залежність, посилює стан хворих.

Структурні порушення в червоних кісткомозкові клітинних хромосомах призводять до народження нових ДНК, що володіють аномальною структурою. В результаті починають вироблятися клони аномальних клітин, які поступово витісняють нормальні до такої міри, що їх відсоткове кількість в червоному кістковому мозку стає переважаючим.

У підсумку аномальні клітини множаться безконтрольно, за аналогією з раковими. Причому їх природної загибелі загальноприйнятим традиційним механізмам не відбувається.

Поняття про хронічному мієлолейкозі і його причини появи, розповість наступне відео:

Потрапляючи в загальний кровотік, ці недозрілі до повноцінних лейкоцитів клітини не справляються з основним своїм завданням, що стає причиною відсутності імунного захисту і резистентності до запалень, алергічних агентам зі всіма витікаючими звідси наслідками.

Фази

Розвиток мієлоїдного лейкозу хронічної форми відбувається у три послідовні фази.

  • хронічна Фаза. Триває така стадія близько 3,5-4 років. Зазвичай саме з нею більшість пацієнтів потрапляють до фахівця. Хронічній фазі властива сталість, бо як у хворих спостерігається мінімально можливий набір симптомокомплексных проявів. Вони бувають настільки незначними, що пацієнти часом і зовсім не надають їм значення. Подібна стадія може виявитися при випадкової здачі аналізу крові.
  • Акселеративная фаза. Характеризується активацією патологічних процесів і швидким збільшенням недостиглих лейкоцитів у складі крові. Тривалість періоду акселерації становить рік-півтора. Якщо лікувальний процес підібраний адекватно і розпочато вчасно, то вірогідність повернення патологічного процесу на хронічну фазу зростає.
  • Владний криз або термінальна фаза. Це стадія загострення триває не більше півроку і закінчується летально. Для неї характерно майже абсолютна заміщення червоних кісткомозкові клітин аномальними злоякісними клонами.

У цілому патології притаманний лейкемічного сценарій розвитку.

Симптоми

Клінічна картина мієлолейкозу розрізняється відповідно з фазою патології. Але можна виділити загальну симптоматику.

Пацієнти відзначають безпричинне схуднення, млявість, відсутність апетиту. В процесі розвитку захворювання спостерігається характерне збільшення печінки, селезінки, симптоматика геморагічного походження. У пацієнтів виникає схильність до кровоточивості, шкірні покриви бліднуть, турбують кісткові болі, нічне гиперпотливость.

Хронічна стадія

Хронічний мієлолейкоз: прогноз тривалості життя, аналіз крові, симптоми і лікуванняДля цієї стадії хронічного мієлолейкозу типові такі прояви:

  1. Слабовираженная симптоматика, властива хронічної втоми. Загальне самопочуття погіршується, турбує слабкість, схуднення;
  2. У зв'язку із збільшенням обсягів селезінки, пацієнт відзначає швидке насичення при прийомі їжі, у лівій області живота часто виникає болючість;
  3. У виняткових випадках виникає рідкісна симптоматика, пов'язана з тромбоутвореннями або розрідженням крові, головними болями, порушеннями пам'яті та уваги, зоровими розладами, задишкою, інфарктом міокарда.
  4. У чоловіків на цій фазі може розвинутися надто довга, викликає больові прояви ерекція або приапический синдром.

Акселеративная

Акселеративная стадія характеризується різким збільшенням вираженості патологічної симптоматики. Швидко прогресує анемія, а терапевтична дія препаратів цитостатичної групи помітно падає.

Лабораторна діагностика крові показує стрімке збільшення лейкоцитарних клітин.

Термінальна

Для фазою бластного кризу хронічного мієлолейкозу характерно загальне погіршення клінічної картини:

  • У пацієнта спостерігається яскраво виражена гарячкова симптоматика, але без інфекційної етіології. Температура може підніматися до 39°С, викликаючи відчуття найсильнішою тремтіння;
  • Інтенсивно проявляється геморагічний симптоматика обумовлена кровотечами через шкіру, кишкові оболонки, слизові тканини тощо;
  • Різка слабкість, межує з виснаженням;
  • Селезінка досягає неймовірних розмірів і легко пальпується, що супроводжується тяжкістю та болем у животі зліва.

Термінальна стадія зазвичай закінчується летально.

Методи діагностики

Діагностикою цієї форми лейкозу завідує гематолог. Саме він проводить огляд і призначає лабораторний аналіз крові, ультразвукову діагностику області живота. Додатково проводиться кістковомозкова пункція або біопсія, біохімія та цитохімічні дослідження, цитогенетичний аналіз.

Картина крові

Для хронічного мієлолейкозу типова така картина крові:

  • На хронічній стадії на частку мієлобластів в костномозговой рідини або крові припадає близько 10-19%, а базофілів – більше 20%;
  • На термінальному етапі лимфобласты і миелобласты перевищують 20%-вий поріг. При проведенні биопсического дослідження кістково рідини виявляються великі скупчення бластів.

Лікування

Хронічний мієлолейкоз: прогноз тривалості життя, аналіз крові, симптоми і лікуванняТерапевтичний процес лікування хронічного мієлолейкозу складається з таких напрямків:

  1. Хіміотерапія;
  2. Кістковомозкова пересадка;
  3. Опромінення;
  4. Лейкоферез;
  5. Ектомія селезінки

Хіміотерапевтичне лікування передбачає застосування традиційних препаратів начебто Міелосана, Цітозара, Гидроксиуреа та ін. Використовуються і новітні препарати останнього покоління – Спрайсел або Глівек. Також показано вживання медикаментів на основі гидроксимочевины, Інтерферон-? та ін

Існує варіант повного одужання пацієнта, досягти якого можна лише за допомогою костномозговой пересадки. Для цього підбирається донор серед родичів, хоча можливо донорство і сторонніх осіб.

Після пересадки у пацієнта відсутня імунна захист, тому він перебуває в стаціонарі до моменту приживлюваності донорських клітин. Поступово кістковомозкова діяльність приходить в норму і пацієнт одужує.

Якщо хіміотерапія не надає необхідної ефективності, використовується опромінення. Ця процедура заснована на застосуванні гамма-променів, якими впливають на зону розташування селезінки. Завданням такого лікування є зупинка росту або знищення аномальних клітин.

У виняткових ситуаціях показано видалення селезінки. Подібне втручання здійснюється переважно на фазі бластного кризу. В результаті загальна протягом патології значно поліпшується, а ефективність лікування медикаментами зростає.

Коли лейкоцитарний рівень досягає надмірно високих показників, проводиться лейкоферез. Ця процедура практично ідентична плазмаферезному кровоочищению. Нерідко лейкоферез включають в комплексну терапію медикаментозними засобами.

Прогноз тривалості життя

Основна маса пацієнтів помирає у акселеративную і термінальну стадію патологічного процесу. Близько 7-10% помирають після діагностування мієлолейкозу в перші 24 місяці. А після бластного кризу виживаність може тривати близько 4-6 місяців.

Якщо вдасться домогтися ремісії, то пацієнт може прожити після термінальної стадії близько року.

Докладний відеоролик про діагностиці і терапії хронічного мієлолейкозу:

Схожі статті: