Хвороба, Макроглобулінемія Вальденстрема: симптоми, тривалість життя і лікування

Існує безліч хвороб, які відрізняються рідкісною поширеністю і виявляються у виняткових випадках. Однією з таких патологій є макроглобулінемія Вальденстрема.

Що таке Макроглобулінемія Вальденстрема?

Хвороба, Макроглобулінемія Вальденстрема: симптоми, тривалість життя і лікуванняЦе досить рідкісна кістковомозкова пухлина, яка сформувалася з лімфоцитарних і плазмоцитарных клітин, для якої типово збільшення розмірів селезінки і печінки.

Крім того, патологія супроводжується частими носовими кровотечами, присутністю в крові аномального білка і анемією.

Це спадкова хвороба крові, т. зв. гематологічний синдром, що характеризується присутністю в складі крові макроглобуліну – білкової речовини, що утворюється внаслідок діяльності В-лімфоцитів.

В результаті надмірного продукування білків кров стає надмірно в'язкого, що призводить до проблем тромбоутворення і кровотеч. Швидкість судинного кровотоку падає, розвиваються кровезастои, пригнічується кровесвертывающая здатність. У підсумку тромбообразующие процеси порушуються, і з'являється схильність до кровоточивості.

В нормальному стані В-лімфоцитарні клітини беруть участь в утворенні М-глобуліну, але якщо функції кістковомозкового речовини з якихось причин порушуються (зазвичай внаслідок пухлин), то відбувається активне вироблення макроглобуліну.

Для подібної патології характерна рідкісна поширеність – на мільйон осіб припадає лише 3 випадки захворюваності, причому макроглобулінемія частіше виявляється у пацієнтів-чоловіків після 55, а ось до 40-річного віку вона практично не зустрічається.

Причини захворювання

Патогенетичні основи захворювання обумовлюються розмноженням злоякісних клітин, сприяють виробленню імуноглобулінових елементів.

Ці клітини поширюються в селезінку, печінку, кістковий мозок. Там вони стрімко плодяться і починають продукувати патогенетичний макроглобулин. У результаті і відбувається формування макроглобулінемія.

Привертають до розвитку макроглобулінемія такі фактори:

  • Рентгенівське опромінення або радіаційне вплив;
  • Фактори хімічного впливу, до яких відноситься застосування певних лікарських препаратів (антибіотики або солі золота) і вплив промислових хімічних речовин (вдихання або черезшкірне попадання) начебто лакофарбової продукції, ефірів та ін;
  • Фактори біологічного походження на зразок вірусів, інфекцій кишечника, туберкульозних уражень, стресових станів або хірургічного лікування.

До кінця причини розвитку подібних патогенних процесів не визначені. Хоча існує теорія вірусно-генетичного походження макроглобулінемія, згідно якої при наявності особливих факторів можуть проникнути в організм віруси (їх півтора десятка). Ці віруси пробивають імунний захист і потрапляють в кістковомозкові недозрілі клітини, провокуючи їх безконтрольне поділ.

Певну роль у розвитку патології відіграє і спадково обумовлений фактор, тому як пухлини крові частіше розвиваються в певних сім'ях або у осіб, які мають структурно-хромосомні порушення.

Симптоми

До появи характерної симптоматики у пацієнтів з хворобою макроглобулінемія Вальденстрема спостерігається схуднення, підвищена стомлюваність, постійне нездужання і надмірна слабкість, гиперпотливость і артралгические прояви.

Крім того, хворі відзначають тривалі ознаки субфебрильної лихоманки, коли температура довгий час тримається в межах показників в 37-38°С. З розвитком патології симптоматика доповнюється збільшенням лімфовузлів, печінки і селезінки.

Крім того, у пацієнтів спостерігаються такі ознаки патології:

  1. Патологічна млявість;
  2. Періодичне погіршення слуху, схильне до самостійного відновлення;
  3. Явна загальмованість, яка інколи доходить до втрати свідомості;
  4. Порушення рухливості кінцівок;
  5. Відкладання білкових надмірностей у тканинах внутрішніх органів, що призводить до розвитку функціонально-суглобових порушень, проблем із серцевою діяльністю, збільшення мови і його поганої рухливості, дискомфорту і болю різних областей тіла, викликаних нервовими ушкодженнями.

Характерною ознакою хвороби макроглобулінемія Вальденстрема є схильність до десенным і носових кровотеч.

Значно рідше патологія супроводжується підшкірними крововиливами. Подібна геморагічна симптоматика зумовлюється порушеним тромбоцитарным склеюванням з-за підвищеного вмісту в крові білка.

Ускладнення

Хвороба, Макроглобулінемія Вальденстрема: симптоми, тривалість життя і лікуванняЗазвичай макроглобулінемія спочатку залучає до патологічні процеси елементи серцево-судинної системи на зразок венул, капілярів та ін

Оскільки інтенсивність кровотоку падає, розвиваються різні ураження очної сітківки та порушення ниркових функцій, обумовлені сечокам'яної процесами з уратными відкладеннями, судинної оклюзією та ін

Крім того, макроглобулинемические процеси супроводжуються патологічним зниженням імунного захисту та інфекціями, що виникають внаслідок зниження общеорганической резистентності (опортуністичні інфекції).

Подібні інфекційні процеси часто приводять до розвитку набутого ВІЛ. Подібні інфекції здатні значно ускладнити загальна протягом і клінічну картину макроглобулінемія.

З подальшим розвитком захворювання розвивається анемія і коматозний стан, пов'язаний із втратою свідомості внаслідок блокування судинного просвіту в артеріях мозку надлишками білків.

Діагностика

Діагностування патології здійснюється на підставі загальної картини крові. Освіта злиплих еритроцитів та зростання ШОЕ, наявність недозрілих лейкоцитів і підвищений вміст лімфоцитарних клітин – усе це вказує на наявність макроглобулінемія Вальденстрема.

Додатковою процедурою, що підтверджує подібний діагноз, є иммуноэлектрофорез, допомагає у виявленні надмірного вмісту М-імуноглобулінів у крові.

Крім того, додатковою ознакою, що допомагає в діагностиці, є збільшення параметрів печінки або селезінки та ін. Проводяться дослідження начебто МРТ, ЕКГ, рентгенологічна діагностика, УЗД, СКТ та інші дослідження.

Лікування хвороби

На початкових етапах розвитку макроглобулінемія передбачається спостереження за пухлинним процесом. Якщо спостерігається прискорення розвитку пухлинного процесу або зростання костномозговой пухлини, то показано лікування.

Терапія передбачає використання декількох методик:

  • Хіміотерапевтичне лікування - передбачає застосування медикаментів, що знищують злоякісні клітини. Сюди відносяться препарати, цитостатики, які мають протипухлинну дію;
  • Кістковомозкова трансплантація – подібна методика вважається єдиною, здатною призвести до повного виліковування пацієнта;
  • Переливання еритроцитів – подібна методика необхідна у випадку розвитку яскраво вираженої анемії, коли у пацієнта має місце анемічна кома або рівень гемоглобіну становить менше 70 г/л;
  • Екстракорпоральна терапія – передбачає проведення очищення крові за допомогою спеціалізованих приладів начебто плазмаферезу, гемодіалізу або гемосорбції та ін

Прогноз тривалості життя пацієнтів та профілактика

Хвороба, Макроглобулінемія Вальденстрема: симптоми, тривалість життя і лікуванняЗа наявності хвороби макроглобулінемія Вальденстрема тривалість життя зазвичай становить близько 6-7 років, за умови, що пацієнтові буде надано своєчасне і сучасна терапевтична допомога.

На жаль, специфічних профілактичних заходів для попередження розвитку макроглобулінемія не передбачено.

Схожі статті: