Лімфома Беркітта у дітей: прогноз, фото, симптоми і лікування

Лімфоми – це група онкопатологій, вражаючих лімфатичну систему. Всі лімфатичні пухлини класифікуються на ходжкинские та неходжкінські освіти. Одним з яскравих представників неходжкінських лімфатичних пухлин є лімфома Беркітта.

Що таке лімфома Беркітта?

Подібний вид лімфом формується з клітинних структур-лімфоцитарною групи.

Лимфоопухоль Беркітта відноситься до высокозлокачественным утворенням, тому як схильна до масового метастазування далеко за периметри первинного пухлинного вогнища.

Зародження лімфатичного освіти відбувається в лімфовузлах, але з подальшим прогресуванням пухлинного процесу вона поширюється на спинномозкове речовина, кров і кістковий мозок.

При відсутності належних терапевтичних заходів освіта швидко розростається, досягаючи термінальній стадії, що веде до летального завершення патології.

На фото дитина з лімфомою беркітта орбіти ока

Лімфома Беркітта у дітей: прогноз, фото, симптоми і лікування

Лимфоопухоль Беркітта воліє молодих людей і дітей, частіше чоловічої статі, але серед росіян зустрічається в поодиноких випадках. Набагато більшого поширення патологія отримала в африканських країнах.

Форми хвороби

Фахівці виділяють кілька специфічно форм подібної категорії лімфатичних утворень злоякісного характеру:

  • Ендемічна – її часто називають африканської, бо як патологія виявляється у осіб афроамериканського походження, які проживають переважно в африканських країнах;
  • Спорадична – подібна різновид лимфообразований Беркітта характеризується рідкісної поширеністю і складає близько 1-2% від загального числа подібних онкологий;
  • Иммунодефицитная – подібна форма лимфоопухолей виявляється у пацієнтів, що мають СНІД або ВІЛ, також у осіб з вродженими імунодефіцитними станами і приймають кошти для пригнічення імунного статусу (зазвичай призначаються при внутриорганической трансплантації).

Причини розвитку

Визначити напевно чому здорові повноцінні клітини починають піддаватися аномальних змін і перероджуватися в клітинні структури злоякісного характеру, досить складно, тому конкретних причин, що викликають подібне захворювання, ще не виявили.

Фахівці встановили наявність взаємозв'язку вірусу Епштейн-Барра з подібними лимфоопухолями, але далеко не завжди носійство даного вірусу призводить до патології.

Набагато частіше лімфатична онкологія виникає внаслідок перенесеного інфекційного мононуклеозу, що вражає всі лимфосистемные структури, печінку і селезінку. Ці патології мають схоже протягом, але мононуклеоз на відміну від лимфоопухоли Беркітта легко піддається терапевтичній дії.

Деякі фахівці вважають, що у патології є спадкові коріння, оскільки вона нерідко виникає у осіб з спадково обумовленим імунодефіцитом. Крім цього, виділяють ряд специфічних чинників, сприяючих виникненню такого онкологічного процесу:

  1. Діяльність, пов'язана з контактированием з канцерогенними речовинами, шкідливе виробництво;
  2. Ворожа навколишнє середовище, обумовлена несприятливою екологією, що часто спостерігається у промислово розвинених районах;
  3. Радіаційне опромінення, в т. ч. і при лікуванні ракових патологій.

Симптоми

Лімфома Беркітта у дітей: прогноз, фото, симптоми і лікуванняПатологія зароджується в лімфовузлах, тому вже на початкових етапах можна запідозрити наявність розвивається лімфоми з припухлим лімфовузлів, які збільшуються через скупчень інфільтрату і злоякісних аномальних клітинних структур.

Поступово лимфоонкология поширюється на прилеглі органи. Подібний фактор нерідко викликає формування щелепних утворень, часто проростають у щитоподібну залозу та інші органи.

В результаті на шиї формується набряклість, щелепні структури деформуються, лимфоопухоль може перекрити шляхи дихальної системи, що загрожує нападами задухи.

Часом деформація поширюється на ніс, можуть випасти зуби. Крім того, лимфообразование Беркітта здатне проростати в черевну зону, підшлункову, печінка або нирки, яєчники, кишечник та ін Тоді загальна симптоматика лімфоми Беркітта доповнюється проявами кшталт:

  • Гарячкового стану;
  • Виснаження;
  • Больового синдрому в кісткових тканинах, животі або скронях;
  • Жовтяниці;
  • Кісткової деформації;
  • Порушень смаку або слуху;
  • Непрохідність кишечнику;
  • Диспепсія та ін

Подальше прогресування призводить до формування полипоподобных утворень в порожнині носа, що відрізняються інтенсивним метастазуванням і рясної носовою кровотечею. Виникає і нервносистемная симптоматика.

Стадії

Лимфообразование Беркітта характеризується послідовним стадійним прогресуванням.

  • Для початкових етапів онкопроцесса характерна його локалізація в одній лимфоузловой зоні. Подібний етап є швидкоплинним, тому лімфома швидко переходить на 2 етап свого розвитку.
  • На 2 стадії пухлинні процеси поширюються на сусідню лимфоузловую локацію, розташовану по одній стороні з первинним вогнищем щодо діафрагмальної м'язи.
  • На 3 етапі прогресування в лимфоопухолевые процеси втягуються і лімфовузли, розташовані по інший бік від діафрагми.
  • На завершальній, термінальної стадії онкопроцесс поширюється далеко за межі лімфосістеми, вражаючи внутрішні органи.

Крім стадії, в процесі діагностування патології присвоюється певна категорія А чи В. А-категорія позначає, що патологія протікає безсимптомно, а категорія повідомляє, що лимфоопухолевый процес супроводжується виснаженням, гиперпотливостью та гіпертермією.

Діагностика

Лімфома Беркітта у дітей: прогноз, фото, симптоми і лікуванняДіагностичні процедури дозволяють достовірно визначити характер лимфоопухоли, для чого проводиться:

  1. Лабораторне дослідження крові;
  2. КТ або ПЕТ-КТ;
  3. Рентгенографічне дослідження;
  4. Біопсія;
  5. Вивчення спинномозкового ліквору.

Лікування

Лікувальна схема при лімфомі Беркітта ґрунтується на кількох традиційних методиках на зразок променевого лікування, хіміотерапії та хірургічної операції та ін

Оскільки лимфоопухоль Беркітта зазвичай вражає кілька органічних систем, то хіміотерапевтичне вплив виявляється на весь організм, причому часто декількома препаратами, показаними для внутрішньовенного введення.

Зазвичай застосовуються:

  • Метотрексат;
  • Циклофосфан;
  • Сарколізин;
  • Вінкристин;
  • Эмбимхин та ін

Колють їх курсами. В цілому лікування медикаментами може розтягнутися на кілька років, протягом яких пацієнту призначаються препарати інтерферону, цитостатики, імуномодулятори та ін. Подібний полихимиотерапевтический підхід максимально ефективний лише на перших етапах прогресування лимфоопухоли Беркітта. Іноді його доповнюють радіаційним опроміненням.

В особливо складних випадках застосовується радикальна методика – кістковомозкова пересадка. Найскладнішим моментом при подібному лікуванні є підбір необхідного донора з максимальною сумісністю з пацієнтом.

У процесі лікування необхідно підтримання імунітету, оскільки прогресуюче лимфоопухолевое освіта часто доповнюється супутніми вторинними інфекційними ураженнями, то велика ймовірність смерті пацієнта, особливо в дитячому віці.

Прогноз у дітей і дорослих

Якщо патологія була виявлена вчасно (до поширення онкоклеток по організму), а призначена терапія проводилася у відповідності із загальноприйнятим протоколом, то велика ймовірність остаточного вилікування з більш ніж 5-річним ремиссионным періодом. Таких результатів можна досягти за допомогою костномозговой пересадки.

Якщо лимфоопухолевые процеси поширилися на інші органи, то на терапевтичний вплив вони реагують досить слабо, тому прогноз при лімфомі Беркітта в подібній ситуації несприятливі.

Схожі статті: