Лімфома легень: симптоми, прогноз, причини, класифікація, діагностика і лікування

Лімфома легень – захворювання, що характеризується загальними ознаками злоякісних новоутворень і симптоматикою ураження бронхолегеневої системи.

Онкологічні поразки лімфоїдного апарату найчастіше виявляється у осіб похилого віку, хоча останні десятиліття виявлена тенденція до утворення лімфом у дітей.

Поняття про захворювання

Лімфома легень: симптоми, прогноз, причини, класифікація, діагностика і лікуванняЛімфоїдне освіта в легенях починає формуватися внаслідок помилки у функціонуванні лімфоїдної тканини. Атипові лімфоцити накопичуються в лімфатичних вузлах і тканинах легенів, що і призводить до появи новоутворення.

Первинні лімфоми бронхолегеневої системи, тобто ті, які починають формуватися саме в цих органах без попереднього ураження інших систем, виявляються вкрай рідко. І схильні до подібного виду лімфом переважно особи похилого віку.

Вторинні лімфоми, вражають тканини легень, є результатом метастазування ракових клітин з інших вогнищ зі злоякісним новоутворенням. При цьому найчастіше первинно під впливом змінених лімфоцитів злоякісна пухлина росте в бронхах, трахеї, молочних залозах.

Обстеження пацієнтів з лімфомами легеневої тканини дозволило встановити, що в більшості випадків пухлини розташовуються в нижніх відділах легені. При первинному ураженні освіту, як правило, одне, при вторинному їх може бути кілька одночасно розвиваються.

Причини

Лімфома легкого по етіології свого розвитку має чимало схожих рис і з утвореннями подібної структури в інших органах людського тіла. Тому і висуваються практично ідентичні причини цієї хвороби незалежно від того, в якій частині тіла людини діагностовано прогресуючий ріст лімфоїдної тканини.

До основних причин, що призводить до цих змін відносять:

  • Тривалий контакт з рядом канцерогенів, до них відносять деякі види добрив, розчинники, хімічні засоби, що використовуються на різних виробництвах. Частково добрива затримуються і вирощуваної в рослинній їжі і тому вживання таких продуктів можна частково вважати винуватцем лімфом.
  • Аутоімунні захворювання.
  • Використання імуносупресивної терапії протягом тривалого часу.
  • Трансплантацію кісткового мозку і внутрішніх органів.
  • Захворювання, що виникають під впливом хромосомних аномалій.

Проведені дослідження дозволили з'ясувати, що деякі злоякісні лімфоми розвиваються поряд з вірусними захворюваннями. У частини пацієнтів виявлено герпесу 8 типу, ВІЛ, вірус Епштейна-Барр, гепатит С.

При розвитку лімфоми легенів не можна скидати з рахунків і вплив на легеневу тканину і такого несприятливого чинника, як тютюнові смоли.

Відзначається і генетична схильність. У хворих з лімфомами нерідко є родичі, які страждають від злоякісних уражень імунної та кровотворної систем.

Класифікація

Лімфома легень: симптоми, прогноз, причини, класифікація, діагностика і лікуванняЛімфоми легких поділяються на різні види за таким же принципом, що і злоякісні утворення за участю лімфоцитів інших органів.

Основна класифікація поділяє ці пухлини на наступні підвиди:

  • Лімфосаркоми, також вони позначаються як неходжинские лімфоми і переважно вони бувають первинними. У свою чергу лімфосаркоми можуть бути В-клітинні (мантійна лімфома, MALT-лімфома) і Т-клітинні.
  • Хвороба Ходжкіна або лімфогранулематоз.
  • Плазмоцитому.
  • Лімфопроліферативні вторинні пухлини-лімфоми легенів, що утворюються при переході ракових клітин із злоякісних лімфом інших систем організму.

найчастішим варіантом екстранодальних, тобто розташованої поза лімфовузлів, лімфомою є MALT-лімфома. В основному вона має обмежену локалізацію, і ураження кісткового мозку при такому варіанті перебігу захворювання виявляється тільки в 5% випадків.

MALT-лімфома переважно розвиваються у тих людей, які мають в анамнезі хронічні бронхо-легеневі патології або аутоаллергиі – системний червоний вовчак, хвороба Шегрена, розсіяний склероз. Ця пухлина має найменшу ступінь злоякісності, але під впливом деяких (до кінця не з'ясованих) причин може перероджуватися в новоутворення з агресивним перебігом.

Використовується в медицині та класифікація лімфогранулематозу легенів, цей вид лімфоми має кілька морфологічних форм:

  • Вузлуватий лімфогранулематоз виставляється, коли в легенях виявляються кілька вузлів, зазвичай їх до 5. Найчастіше ці вузли локалізуються в нижній частці органу, значне їх зростання призводить до здавлення бронхів і тоді у хворого відзначаються ознаки абсцедуючої пневмонії або гнійного бронхіту.
  • Перибронхиальная хвороба Ходжкіна характеризується утворенням гранулематозних тяжів, що локалізуються в бронхах. Якщо ці розростання зачіпають перегородки легеневих альвеол, то розвивається інтерстиціальна пневмонія.
  • Ексудативний лімфогранулематоз проявляється гранульоматозне пневмонією.
  • Міліарний форма хвороби виставляється, коли гранульоматозні вузлики просовидной форми розсипом розташовуються по всій легеневої тканини.

Симптоми лімфоми легких

Лімфогенні онкологічні новоутворення легень розвиваються досить довго, особливо це стосується первинних пухлин. Безсимптомний перебіг хвороби у деяких хворих може тривати протягом декількох місяців, в інших займає до десяти років.

Початковими проявами лімфоми можна вважати ознаки, що нагадують банальну респіраторну інфекцію, це нездужання, швидка стомлюваність, болі в м'язах, мігрень.

У міру прогресування злоякісного новоутворення починають з'являтися ознаки обструкції бронхів або ателектазу, тобто спадання легенів. Лімфома легенях викликає такі симптоми:

  • Кашель з незначною кількістю мокротиння. На останніх стадіях виділення стають гнійно-кров'янистими.
  • Задишку. Спочатку вона виражена при фізичних навантаженнях, на пізніх стадіях розвитку лімфоми може турбувати постійно.
  • Кровохаркання.

Крім ознак, що вказують саме на патологічні зміни в легенях, у хворого виявляються симптоми, характерні при всіх лімфомах. До їх групи відносять:

  • Практично постійну слабкість і швидке настання втоми.
  • Підвищення температури тіла, не виникає під впливом інфекцій або доброякісних запальних змін.
  • Рясну нічну пітливість.
  • Зниження апетиту, схуднення за короткий період.
  • Шкірний свербіж.
  • Пухлиноподібні утворення в області лімфовузлів. Порушені найчастіше виявляються лімфовузли шиї, черевної області, пахові. При їх обмацуванні болючості не виникає. Відмітною ознакою іноді є біль в лімфовузлах, що фіксується після прийому алкоголю. Такий ознака виявляється у хворих на лімфоми Ходжкіна.

Лімфоми сприяють і збільшення селезінки і печінки. Зростаючі органи призводять до зміщення інших структур в черевній області, і це викликає дискомфортні відчуття, коліки, розпираючий болю.

Прогресування росту лімфоми легень призводить до метастазам у середостіння, органах травлення, молочних залозах, кістковому і спинному мозку, щитовидної залозі, яєчках. Відповідно до цього з'являється та клініка порушень роботи органу з лімфомою.

Плазмоцитома виявляється у хворих рідко і переважно вона розвивається у чоловіків, подібна пухлина в більшості випадків являє собою вузол, навколо якого легенева тканина не змінена. Плазмоцитарна лімфома зі злоякісним перебігом дає мізерну клінічну картину захворювання і може розвиватися роками.

Якщо таке освіта одне, то після його видалення настає повне одужання. При генералізованому процесі такий результат малоймовірний.

Діагностика

Лімфома легень: симптоми, прогноз, причини, класифікація, діагностика і лікуванняПацієнта з ознаками, що не виключають лімфому легкого, пропонують пройти комплексне обстеження. В першу чергу призначається рентгенографія грудної клітки, по знімках з'ясовують, чи є зміни в легенях.

Для підтвердження або спростування попереднього діагнозу при виявленні атипових утворень в легенях використовують:

  • Комп'ютерну томографію. Пошарове дослідження легень дозволяє визначити точне розташування новоутворення, його розміри, будова.
  • Дослідження біоптату. Матеріал для иммунногистохимического і цитологічного отримують при бронхоскопії або трансторакальним доступом.
  • При необхідності роблять біопсію лімфовузлів.
  • Аналізи крові показують вираженість запального процесу.
  • Якщо передбачається, що первинна пухлина, то проводять пункцію спинного мозку.

При підозрі на метастазування призначають УЗД внутрішніх органів. Лімфому легенів необхідно диференціювати від туберкульозу, бронхоальвеолярного раку, саркоїдозу, лімфоїдної гіперплазії з доброякісним перебігом і ще від ряду подібних захворювань.

Способи лікування

Онкологи лікування своїм пацієнтам з лімфомами легких підбирають тільки після повного обстеження. Завданням терапії є видалення новоутворення і запобігання появи метастазів в інших органах.

Якщо лімфома ізольована і виявлена ще на стадії локальної, то обов'язково призначається хірургічне втручання. Проводять лобэктомию, тобто видалення ураженої частки легені, або пневмонэктомию – органу цілком.

До операції і після неї призначають кілька сеансів променевої терапії, вони необхідні для знищення наявних ракових клітин і для обмеження їх росту і поширення в організмі в подальшому.

Променева терапія разом з хіміотерапією або поліхіміотерапія разом з Ритуксимабом (моноклональным антитілом) в наступних випадках:

  • Якщо лімфома двостороння.
  • При генералізованому процесі.
  • Високого ступеня злоякісності освіти.
  • Агресивному перебігу хвороби.

Лікування лімфом і полягає у призначенні симптоматичної терапії, спрямованої на усунення больових відчуттів, порушень з боку легеневої системи.

Прогноз

Якщо у пацієнта встановлена первинна MALT-лімфома, то лікар може дати хороші шанси на одужання.

Більше 60% пацієнтів з цією формою лімфом живуть після повноцінного лікування не менше 5 років. Неходжинские лімфоми зі злоякісним перебігом, ураженням обох органів, метастазуванням протікають важко і з цим діагнозом багато пацієнтів, у яких швидко настає летальний результат.

Схожі статті: