Мієломна хвороба: симптоми, лікування та прогноз, аналіз крові, фото, лабораторна діагностика

У мієломної хвороби є безліч синонімічних назв. У мовленні фахівців вона може бути позначена як генералізована плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, хвороба Рустицкого-Калера або миеломатоз. Найбільш вживаними з них є терміни мієломна хвороба і мієлома.

Що таке мієломна хвороба?

Будучи різновидом гемобластоза, мієлома являє собою злоякісну пухлина, що характеризується прискореним зростанням плазмоцитів – клітин, що виробляють парапротеин (патологічний білок).

Мутація, що вразила ці клітини, призводить до того, що їх число в тканинах кісткового мозку і в крові неухильно зростає. Відповідно, зростає і кількість синтезованого ними парапротеїнів.

На картинці зображений мазок кісткового мозку з множинною миеломой і без

Мієломна хвороба: симптоми, лікування та прогноз, аналіз крові, фото, лабораторна діагностика

Головним критерієм злоякісності мієломи є багаторазово перевищує норму кількість трансформованих плазмоцитів.

На відміну від онкологічних захворювань, мають чітку локалізацію (наприклад, пухлини кишечника або яєчників), мієломна хвороба характеризується наявністю ракових клітин відразу в декількох внутрішніх органах, оскільки вони можуть розноситися разом зі струмом крові.
  • Мієломна хвороба розвивається при порушенні процесів правильного розвитку і перетворення В-лімфоцитів на клітини імунної системи – плазмоцити. При цьому неминуче порушується і процес синтезу вироблюваних ними імуноглобулінів (антитіл, які допомагають знищувати патогенні віруси і бактерії).
  • Мієлома – це злоякісна пухлина, що утворюється постійно розмножуються моноклональними плазмоцитами, які не тільки не гинуть, а безконтрольно діляться і синтезують виробляють парапротеиїни. Проникаючи (инфильтрируя) в тканини і внутрішні органи, виробляють парапротеиїни перешкоджають їх нормальному функціонуванню.
  • Мієломна хвороба розвивається в основному у зрілих (старше сорока років) і літніх пацієнтів. Для молодих людей це захворювання не характерно. Чим старший пацієнт, тим вище у нього ризик розвитку мієломи, причому чоловіків вона вражає дещо частіше, ніж жінок.
  • Зростання мієломи відбувається надзвичайно повільно. Момент утворення перших плазмоцитів у тканинах кісткового мозку і початок формування пухлинних вогнищ можуть розділяти два і навіть три десятиліття. Але після того як дадуть про себе знати клінічні прояви мієломної хвороби, вона починає різко прогресувати. Вже через два роки після цього переважна більшість пацієнтів гине від численних ускладнень, що розвилися в тих органах і системах, які були вражені парапротеинами.

Класифікація

Підставою для класифікації мієломної хвороби є клініко-анатомічні особливості знаходження плазмоцитів у тканинах кісткового мозку, а також специфіка їх клітинного складу. Від того, скільки органів або кісток уражені пухлиною, залежить підрозділ миелом на солітарні і множинні.

  • Солітарні мієломи відрізняються наявністю лише одного пухлинного вогнища, розташованого або в лімфатичному вузлі, або в кістки, що має кістковий мозок.
  • Множинні мієломи завжди вражають відразу кілька кісток, що містять кістковий мозок. Від миелом найчастіше страждають тканини кісткового мозку хребців, лопаток, крила клубової кістки, ребер, кісток черепа. Злоякісні пухлини нерідко утворюються в центральній частині трубчастих кісток верхніх і нижніх кінцівок. Настільки ж вразливими виявляються селезінка і лімфатичні вузли.

В залежності від розташування плазмоцитів у кістковому мозку мієломи бувають:

  • дифузно-вогнищевих;
  • дифузними;
  • множинно-осередковими.

Клітинний склад миелом дозволяє поділити їх на:

  • плазмоцитарные;
  • плазмобластные;
  • полиморфноклеточные;
  • мелкоклеточные.

Причини виникнення

Мієломна хвороба: симптоми, лікування та прогноз, аналіз крові, фото, лабораторна діагностикаЯк і у більшості онкологічних захворювань, справжні причини мієломної хвороби досі не встановлені. Настільки ж мало вивчений характер і ступінь впливу патогенних факторів на трансформацію повреждаемых клітин.

Медики припускають, що основними причинами мієломної хвороби можна вважати:

  • Генетично зумовлену схильність. Ця недуга часто вражає дуже близьких родичів (їм нерідко страждають однояйцеві близнюки). Всі спроби виявити онкогени, що провокують розвиток захворювання, поки не мали успіху.
  • Тривале дію хімічних мутагенів (в результаті вдихання парів ртуті і побутових інсектицидів, азбесту і речовин, отриманих на основі бензолу).
  • Вплив всіх видів іонізуючих випромінювань (протонів і нейтронів, ультрафіолету, рентгенівських і гамма-променів). Серед населення Японії, яка пережила трагедію Хіросіми і Нагасакі, мієломна хвороба зустрічається надзвичайно часто.
  • Наявність хронічних запалень, які вимагають від організму пацієнта тривалого імунної відповіді.

Стадії

Обсяг ураження і тяжкість перебігу дозволяють виділити три стадії мієломної хвороби. При першій стадії пухлинний процес укладається в наступні параметри:

  • У крові міститься достатня кількість кальцію.
  • Рівень концентрації гемоглобіну перевищує 100 г/л
  • В крові ще трохи парапротеинов.
  • Білок Бенс-Джонса в сечі присутня в дуже невеликий (не більше 4 г за добу) концентрації.
  • Загальна маса мієломи не перевищує 600 г на квадратний метр.
  • В кістках відсутні ознаки остеопорозу.
  • Пухлинний вогнище знаходиться лише в одній кістки.

Третя стадія мієломи характеризується наявністю наступних параметрів:

  • Вміст гемоглобіну в крові становить менше 85 г/л
  • Вміст кальцію в 100 мл крові перевищує 12 мг.
  • Пухлинні вогнища захопили відразу три кістки (або більше).
  • В крові дуже високий вміст парапротеинов.
  • Дуже високою (понад 112 г за добу) є концентрація білка Бенс-Джонса.
  • Загальна маса ракових тканин становить понад 1,2 кг
  • Рентгенограма показує наявність остеопорозу в уражених кістках.

Другий ступінь мієломи, показники якої вище, ніж при першій, але не дотягують до третьої, доктор встановлює методом виключення.

Ураження органів і симптоматика

Мієломна хвороба насамперед вражає імунну систему, тканини нирок і кісток.

Симптоматика визначається стадією хвороби. На перших порах вона може протікати безсимптомно.

При збільшенні кількості ракових клітин мієлома проявляється наступними ознаками:

  • Ниючими болями в кістках. Ракові клітини призводять до утворення пустот в кісткових тканинах.
  • Болями в серцевому м'язі, сухожиллях і суглобах, зумовленими відкладенням в них парапротеинов.
  • Патологічними переломами хребців, стегнових кісток і ребер. З-за великої кількості пустот кістки стають настільки крихкими, що не витримують навіть незначних навантажень.
  • Зниженням імунітету. Уражений хворобою кістковий мозок виробляє таку незначну кількість лейкоцитів, що організм пацієнта не здатний захищати себе від впливу патогенної мікрофлори. У результаті хворий страждає від нескінченних бактеріальних інфекцій – отитів, бронхітів і ангін.
  • Гіперкальціємією. Руйнування кісткових тканин призводить до потрапляння кальцію в кров. При цьому у хворого розвиваються запори, нудота, болі в животі, слабкість, емоційні розлади і загальмованість.
  • Мієломної нефропатією – порушенням правильної роботи нирок. Надлишки кальцію призводять до утворення каменів у ниркових протоках.
  • Анемією. Пошкоджений кістковий мозок виробляє все менше еритроцитів. В результаті кількість гемоглобіну, що відповідає за доставку кисню в клітини, також знижується. Кисневе голодування клітин проявляється сильної слабкості, зниження уваги. При найменших навантаженнях хворий починає страждати від серцебиття, головного болю і задишки.
  • В порушенні згортання крові. В одних пацієнтів збільшується в'язкість плазми, з-за якої спонтанно склеивающиеся еритроцити можуть утворювати тромби. Інші пацієнти, у крові яких різко знизилася кількість тромбоцитів, страждають від частих носових і ясенних кровотеч. При пошкодженні капілярів у таких хворих відбуваються підшкірні крововиливи, які проявляються в утворенні великої кількості синців і синців.

Лабораторна діагностика

Діагностика мієломної хвороби починається з попереднього лікарського огляду. Збираючи анамнез, спеціаліст докладно розпитує пацієнта про наявні скарги і особливості клінічної картини, не забуваючи уточнити час їх появи.

Після цього слідує етап обов'язкового промацування болючих ділянок тіла з серією уточнюючих запитань про те, чи не відбувається посилення болю і присутній її віддача в інші ділянки тіла.

Зібравши анамнез і прийшовши до висновку про можливість мієломної хвороби, фахівець призначає пацієнтові ряд таких діагностичних досліджень:

  • Рентгеноскопію грудної клітки та скелета.

На фото представлений рентген кістки руки, показує мієломна хвороба

Мієломна хвороба: симптоми, лікування та прогноз, аналіз крові, фото, лабораторна діагностика

  • Магнітно-резонансну і комп'ютерну томографію (спіральну).
  • Аспірацію тканин кісткового мозку, необхідну для створення мієлограми.
  • Лабораторний аналіз сечі (за Зимницьким та загальний). Аналіз за Зимницьким дозволяє простежити добову динаміку втрати білка в урині. Аналіз сечі на білок бенс-джонса проводиться для того, щоб переконатися в правильності поставленого діагнозу, оскільки сеча здорової людини його не містить.
  • Білки бенс-джонса можуть бути виявлені і під час процедури іммуноелектрофореза.

Аналіз крові

  • Для оцінки загального стану кровотворної системи проводять загальний аналіз 1 мл крові, взятої з вени або з пальця. Про наявність мієломної хвороби будуть свідчити: підвищення ШОЕ, значне зниження вмісту гемоглобіну, еритроцитів, ретикулоцитів, тромбоцитів, лейкоцитів і нейтрофілів, а ось рівень моноцитів буде підвищеним. Збільшення загальної кількості білків досягається за рахунок вмісту парапротеинов.
  • Щоб оцінити функціонування окремих систем і органів, що проводять біохімічний аналіз крові, взятої з вени. Діагноз мієломної хвороби підтверджує комплекс показників у крові, серед яких: підвищений рівень загального білка, сечовини, креатиніну, сечової кислоти, кальцію при зниженні вмісту альбуміну.

Способи лікування

  • Провідним методом лікування мієломної хвороби є хіміотерапія, зводиться до прийому високих доз цитостатичних препаратів.
  • Після ефективної хіміотерапії пацієнтам проводять трансплантацію донорських або власних стовбурових клітин.
  • При низькій ефективності хіміотерапії застосовують методи променевої терапії. Вплив радіоактивних променів не зцілює пацієнта, але на деякий час дозволяє істотно полегшити його стан, до того ж, збільшивши тривалість його життя.
  • Від болісних болів в кістках позбуваються за допомогою знеболюючих препаратів.
  • Інфекційні захворювання лікують високими дозами антибіотиків.
  • Впоратися з кровотечами допоможуть гемостатики (типу вікасолу і етамзілата).
  • Від пухлин, що здавлюють внутрішні органи, позбавляються хірургічним шляхом.

Пересадка стовбурових клітин

Якщо хіміотерапія пройшла вдало, пацієнту пересаджують його власні стовбурні клітини. Для забору кісткового мозку виконують пункцію. Виділивши з нього стовбурові клітини, знову підсаджують їх в організм пацієнта. За допомогою цієї маніпуляції вдається досягти стійкої ремісії, протягом якого пацієнт відчуває себе здоровим.

Дієтичне харчування

  • Мієломна хвороба: симптоми, лікування та прогноз, аналіз крові, фото, лабораторна діагностикаДієта при мієломної хвороби повинна бути низкобелковой. Добова кількість споживаного білка не повинно перевищувати 60 р.
  • У вкрай малій кількості слід вживати квасолю, сочевицю, горох, м'ясо, рибу, горіхи, яйця.
  • Всі інші продукти, добре сприймаються пацієнтом, можна сміливо включати в раціон.

Прогноз

Сучасні методи лікування дозволяють продовжити життя хворого, який страждає мієломної хворобою, майже на п'ять років (в дуже рідкісних випадках – до десяти). При повній відсутності терапевтичної допомоги він може прожити не більше двох років.

Тривалість життя пацієнтів залежить виключно від їх чутливості до дії цитостатичних препаратів. Якщо цитостатики не справляють на хворого ніякого позитивного терапевтичного ефекту (медики називають це первинною резистентністю), він може прожити не більше року.

Якщо лікування цитостатичними препаратами здійснюється протягом тривалого часу, у пацієнта може розвинутися гострий лейкоз (частота таких випадків складає до 5%). Випадки розвитку гострого лейкозу у пацієнтів, які не отримували такого лікування, надзвичайно рідкісні.

Ще одним фактором, що впливає на тривалість життя пацієнтів, є стадія діагностування захворювання. Причинами летальних випадків можуть стати:

  • сама прогресуюча пухлина (мієлома);
  • зараження крові (сепсис);
  • інсульт;
  • інфаркт міокарда;
  • ниркова недостатність.

Про симптоми миеломатоза розповість дане відео:

Схожі статті: