Миеломоноцитарный лейкоз: гострий, і хронічний ювенільний, причини, лікування та прогноз

Патології крові пухлинного походження вважаються найбільш небезпечними онкологічними захворюваннями. Однією з подібних патологічних аномалій є миеломоноцитарный лейкоз.

Поняття про миеломоноцитарном лейкозі

По суті, миеломоноцитарный лейкоз є різновидом лейкозу – раку крові. Для даної патології типові порушення в процесах формування кров'яних клітин і їх подальше неправильне функціонування. Зазвичай проблеми виникають з недозрілі клітинами начебто монобластов і мієлобластів.

Найчастіше подібна ракова патологія виявляється у пацієнтів дитячої вікової групи, хоча може виявитися і у літніх хворих.

Симптоми

Миеломоноцитарный лейкоз: гострий, і хронічний ювенільний, причини, лікування та прогнозСеред типових симптомів миеломоноцитарного лейкозу виділяються такі ознаки, які характерні для ряду інших патологічних станів, тому самостійно визначити розвиток хвороби неможливо:

  • Хронічна слабкість;
  • Схуднення та втрата апетиту;
  • Збільшення розмірів селезінки і печінки;
  • Часті явища запаморочення;
  • Постійна блідість покривів шкіри;
  • Тошнотні позиви;
  • Схильність до утворення синців і крововиливів, підвищена кровоточивість;
  • Відсутність резистентності до патологій інфекційного походження;
  • Схильність до гарячковим станів;
  • Підвищена крихкість кісткових тканин;
  • Схильність до внутрішніх кровотеч.

Деякі прояви можуть трохи відрізнятися залежно від конкретної різновиди миеломоноцитарного лейкозу.

Для пізніх етапів подібного роду патології характерні мозкові, генітальні або зорові поразки, тахікардія, анемічні прояви.

Гострий

Гострий лейкоз миеломоноцитарного характеру вважається досить часто зустрічається лейкозною різновидом, диагностируемой у дітей до 2-річного віку.

Зазвичай гострий миеломоноцитарный лейкоз супроводжується вираженими анемическими проявами начебто блідості, непереносимість фізичних навантажень, надмірної стомлюваності та ін. Крім того, у пацієнтів спостерігається знижений рівень тромбоцитарных клітин, що проявляється схильністю до кровоточивості і крововиливів.

Поряд з перерахованими симптомами, у пацієнтів спостерігається:

  • Яскраво виражена схильність до інфекційних поразок, погано піддається лікуванню;
  • Якщо зміст лейкоцитарних клітин досягає критичних показників, то можуть виникнути небезпечні наслідки для життя пацієнта, коли в судинах накопичуються лейкоцити і викликаю порушення кровообігу і судинні ушкодження;
  • Нерідко гостра форма миеломоноцитарного лейкозу супроводжується нервносистемными ураженнями, викликаними раковими клітинами;
  • Особливо часто в онкопроцессы залучаються селезінка, шкірні покриви, печінка і ясна.

Основу терапії складають препарати з групи цитостатиків, а в ряді випадків – кістковомозкова пересадка. Якщо патологія ускладнюється нейролейкемическими процесами, то введення медикаментозних препаратів здійснюється безпосередньо в кісткомозкові рідина.

Хронічний

Для хронічної форми миеломоноцитарного лейкозу характерна незліченна великий вміст моноцитів. Така різновид патології нерідко протікає в прихованій формі, проявляючись лише анемічної симптоматикою.

Щоб достовірно виявити діагноз, необхідно тривалий контроль картини крові і спостереження за розвитком патологічного процесу.

Хронічний миеломоноцитарный лейкоз характеризується своєрідним перебігом:

  1. На початкових етапах розвитку патології спостерігається типове збільшення продукції моноцитарний клітин в костномозговой речовині, причому в периферичній крові вони теж виявляються в чималих кількостях;
  2. Примітний факт, що інші паростки кроветворительной системи не піддаються гнітючого впливу;
  3. З подальшим розвитком протягом доповнюється збільшенням параметрів селезінки і печінки, причому збільшення лімфатичних вузлів при даній формі патології не спостерігається;
  4. Для патології характерна наявність геморагічного синдрому;
  5. Пацієнт різко починає худнути;
  6. Часто турбує анемічна симптоматика, що супроводжується мушками " перед очима, грудними болями, загальною слабкістю;
  7. Часом протягом патології може ускладнюватися інфекційними процесами і гіпертермією;
  8. На тлі кістковомозкового розростання хворих можуть мучити кісткові болі;
  9. На термінальних стадіях миеломоноцитарного хронічного лейкозу в крові пацієнтів виявляються промоноцитарные і монобластные клітини.

Зазвичай характерна симптоматика виникає по закінченні кількох місяців з початку розвитку миеломоноцитарного лейкозного процесу. Причому патології схильні переважно літні люди старше 50-річного віку.

Ювенільний

Миеломоноцитарный лейкоз: гострий, і хронічний ювенільний, причини, лікування та прогнозювенільного миеломоноцитарного лейкозу характерно хронічний перебіг, тільки розвивається він у маленьких пацієнтів віком до 4-річного віку.

Зазвичай на таку різновид захворювання припадає близько 2% клінічних випадків дитячого лейкозу, причому найчастіше хвороби схильні хлопчики.

Для ювенільної форми такого лейкозу характерна присутність в периферичній крові промоноцитарных і моноцитарний клітинних структур.

У дітей при виникненні ювенільного лейкозу відзначається така симптоматика:

  • Недостатня прибавка маси;
  • Затримки у фізичному розвитку;
  • Залізодефіцитна анемія з характерною стомлюваністю, надмірної слабкістю, зблідненням покривів шкіри;
  • Гіпертермія;
  • Часта кровоточивість ясен і носа;
  • Часті інфекційні ускладнення;
  • Зростання обсягів селезінки і печінки;
  • Припухання лімфовузлів, розташованих на периферії.

Єдиним варіантом для одужання дитини є кістковомозкова пересадка. Консервативні методики в даному клінічному випадку стійкої ремісії не забезпечують.

Причини та можливі фактори

пухлини зазвичай локалізується в ділянках розташування кістковомозкового речовини. Поступово онкологічні процеси прогресують і викликають кроветворительные розлади. Патогенні процеси призводять до заміщення нормальних кісткомозкові клітин аномальними структурами.

В результаті кістковий мозок вже не справляється з продукцією необхідної кількості повноцінних кров'яних клітин, що призводить до дефіциту лейкоцитів, тромбоцитів та інших клітинних структур.

Подібна нестача різних кров'яних клітин призводить до того, що кров не може повноцінно виконати всі свої функції. В результаті органи недоотримують кисень і поживні елементи, що сприяє розвитку системних розладів.

Провокують розвиток подібних процесів різні фактори:

  1. Сімейна схильність;
  2. Радіація;
  3. Імунодефіцитні стани;
  4. Наявність патогенетичного вірусного агента начебто ВІЛ, лімфотропної вірусу або Епштейна-Барра;
  5. Хронічні патології в хромосомах зразок синдрому Дауна, Блума або анемії Фанконі;
  6. Канцерогенний вплив;
  7. Наслідки хіміотерапевтичного лікування;
  8. Діяльність на виробництві підвищеної шкідливості;
  9. Негативна екологія.

Стадії

Миеломоноцитарная різновид лейкозу протікає в декілька етапів:

  • Для початкової стадії типова загальмованість кроветворительных процесів. Її називають першою атакою, коли клінічна симптоматика відрізняється певною виразністю;
  • Потім настає ремиссионная стадія, коли результати костномозговой пункції практично знаходяться в нормі;
  • Неповна ремиссионная стадія при інтенсивному терапевтичному впливі показує настання деякого поліпшення;
  • Термінальний етап – починається тоді, коли консервативна терапія виявляється марною. Відбувається збільшення пухлинних розростань, наростає анемічна симптоматика, тромбоцитопенія та ін

Діагностика

Діагностичні дослідження ґрунтуються на лабораторних дослідженнях крові. Для підтвердження миеломоноцитарного лейкозу необхідно проведення костномозговой біопсії.

Лікування

Миеломоноцитарный лейкоз: гострий, і хронічний ювенільний, причини, лікування та прогнозЛікувальні заходи включають:

  1. Кісткомозкові трансплантацію;
  2. Застосування антибіотичних препаратів;
  3. Хіміотерапевтичне лікування;
  4. Використання опухолеклеточных антитіл;
  5. Гемостатичні лікарські засоби;
  6. При особливо великих розмірах освіти показано застосування дезінтоксикаційних препаратів;
  7. Переливання маси еритроцитів та тромбоцитів.

Прогноз

У більшості пацієнтів спостерігається позитивна динаміка внаслідок застосування консервативних терапевтичних методик. Подібні реакції характерні для 50-80% хворих.

Приблизно у 20-40% пацієнтів після п'ятирічного строку може абсолютно зникнути всі клінічні прояви патології. Якщо ж хворому проводиться кістковомозкова пересадка, то ефективність терапії зростає на 50%.

У пацієнтів після 50 і при миеломоноцитарном лейкозі, розвиненому внаслідок хіміотерапевтичного лікування відносно іншої онкології, прогнози носять найгірший характер.

Схожі статті: