Неходжкінська лімфома: прогноз, симптоми, історія хвороби, стадії, фото, діагностика і лікування

До лімфом неходжкинского типу відносять пухлинні процеси злоякісної природи лимфопролиферативного характеру, що мають різні сценарії розвитку і непередбачену реакцію на медикаментозне втручання.

Подібній формі пухлиноподібних утворень властива особлива злоякісність, бо як виліковується від неї тільки чверть хворих. Відмітною ознакою подібних лімфом є відсутність належної реакції на терапевтичні заходи, що традиційно застосовуються в лікувальному процесі лімфоми Ходжкіна.

Що таке неходжкінська лімфома?

Злоякісна різновид лімфатичних пухлин починає формування в тканинах лімфоїдного походження, але в порівнянні з патологією Ходжкіна, подальша поведінка таких пухлин не піддається прогнозуванню.

Крім того, вони мають характерну тенденцію до проростання в органи, що не входять в структуру лімфосістеми.

На фото зображена неходжкінська лімфома орбіти ока

Неходжкінська лімфома: прогноз, симптоми, історія хвороби, стадії, фото, діагностика і лікування

У цілому прогнози залежать від конкретної гістологічної різновиди неходжкинского освіти, адекватності терапії та стадії лимфоопухоли.

Історія хвороби

Неходжкінська лімфома має відмінні від інших злоякісних утворень біологічні та морфологічні властивості, клініку і прогноз. З 70-х років минулого століття пухлину в медичних колах стали офіційно називати неходжкінської або злоякісної.

Епідеміологія

Серед росіян щорічно виявляється і офіційно діагностується близько 25 тис. випадків розвитку лімфоми, що становить лише 4% від загального числа патологій ракового походження.

У більшості пацієнтів виявляється саме неходжкінська лімфома, і лише 12% страждають від лімфоми ходжкинской.

Причини

Переважне число подібних ракових пухлин формується з В-клітин, джерелом інших неходжкінських лімфом є Т-клітини, які ще називають натуральними кілерами.

Назвати конкретну причину формування лімфосаркоми неможливо, можна лише виділити ряд конкретних чинників, які сприяють формуванню і розвитку патологічного процесу. До них відносять:

  1. Поразки вірусного походження начебто гепатиту або Епштейн-Барра, вірусу імунодефіциту та ін;
  2. Хелікобактер пілорі, яку часто звинувачують у розвитку шлункової виразки, теж може спровокувати неходжкинскую лімфому, локализующуюся в тканинах шлунка;
  3. Похилий вік та ожиріння, імунодефіцити різної етіології також сприяють формуванню лімфосарком;
  4. Пересадка будь-яких органів, хіміотерапія або променева дія при лікуванні онкологічних патологій;
  5. Вплив канцерогенів начебто гербіцидів, інсектицидів, бензолів;
  6. Аутоімунний тиреоїдит нерідко призводить до формування лімфоми щитовидки.

Симптоми

Основними симптомами неходжкінської лімфоми є типове збільшення розмірів лімфатичних вузлів, що приносить болісні відчуття. Подібні прояви спостерігаються переважно в пахових, пахвових або шийних лімфовузлах.

Існують і інші ознаки лімфосаркоми:

  • Схуднення, аж до виснаження;
  • Хронічна втома;
  • Нічна гиперпотливость;
  • Відчуття свербежу на поверхні всього тіла;
  • Гарячковий стан;
  • Симптоми анемії.

Типи

Лімфатична система протистоїть інфекційним агентам трьома різними типами лімфоцитарних клітинних структур: В-, Т-клітин, NK-клітин (їх ще називають натуральними кілерами).

В-клітинні пухлини

Неходжкінська лімфома: прогноз, симптоми, історія хвороби, стадії, фото, діагностика і лікуванняВ-клітинної лімфоми характерна висока злоякісність і швидке экстранодальное поширення. Лікування ефективне, якщо воно почато на початкових етапах патології.

У цілому В-клітинні лімфосаркоми поділяються на:

  • Крупноклеточные – коли відбувається характерне збільшення шийних або пахвових лімфовузлів;
  • Фолікулярні – коли спостерігається стійка гіпертермія і відбувається набрякання пахових, пахвових та шийних лімфовузлів, що викликає інтенсивну болючість;
  • Дифузні крупноклеточные В-клітинні лімфоми – характеризуються утворенням специфічних виразок і бляшковидных висипань на поверхні шкірного покриву;
  • Лімфосаркоми маргінальної зони – пухлини, що супроводжуються особливою хворобливістю в місці локалізації, може протікати приховано, воліє черевну порожнину.

Т - і NK

Т/NK-клітинні лімфоми розглядаються фахівцями як агресивних лімфосарком, на їх частку припадає близько 12% клінічних випадків, серед усієї кількості діагностованих неходжкінських лімфом.

Для зрілих Т/NK-клітинних лімфосарком прогноз п'ятирічної виживаності становить близько третини загального числа пацієнтів.

Т-клітинні

Т-клітинні форми лімфосарком найбільш характерні для чоловіків, частіше вражають лімфовузли і шкірні клітинні структури. Виділяють такі види Т-клітинних неходжкінських лімфом:

  • Т-лімфобластна лімфома;
  • Периферична лімфома;
  • Т-клітинна ангиоиммунобластная лімфома;
  • Шкірна лімфома.

Класифікація

Неходжкінські лімфоми класифікуються за кількома параметрами:

  • За швидкості прогресування неходжкінські лімфоми бувають:
  1. Индолентными (лимфоплазмоцитарная лімфома і т. д.) – характеризуються повільним і сприятливим розвитком;
  2. Агресивними;
  3. Високо агресивними – мають найбільш несприятливий прогноз і зазвичай закінчуються летально;
  • У відповідності з місцем локалізації лімфосаркоми поділяють на:
  1. Нодальные – коли пухлина формується в лімфовузлах;
  2. Экстранодальные – коли лімфосаркома розвивається в якомусь іншому органі;
  • В залежності від цитологічного будови лімфоми бувають:
  1. Мелкоклеточными;
  2. Крупноклеточными;
  • За типом гістології виділяють:
  1. Лімфосаркоми;
  2. Иммунобластомы;
  3. Т-клітинні лимфобластомы;
  4. Грибоподібний мікоз;
  5. Ретикулосаркоми;
  6. Нодулярные лімфосаркоми;
  7. Фолікулярні лімфоми;
  8. Первинні нервносистемные лімфоми;
  9. Крупноклеточные дифузні лімфосаркоми;
  10. Кожноклеточные лімфоми;
  11. Лімфоми Беркітта та ін

Лімфобластна

Неходжкінська лімфома: прогноз, симптоми, історія хвороби, стадії, фото, діагностика і лікуваннялімфобластної лімфоми типово формування великих ракових утворень в області черевної порожнини.

Зазвичай патологія розвивається приховано зі стертою або відсутньою симптоматикою, тому її частіше виявляють на порівняно пізніх етапах розвитку.

Тому пацієнти з таким діагнозом в 9 з 10 випадків потрапляють до лікаря тоді, коли медицина допомогти вже не може.

Подібна форма неходжкінської лімфоми характеризується активним і великим метастазуванням, що призводить до внутриорганическим уражень тканин печінки, нирок, селезінки, спинного мозку, яєчників і пр. Термальна стадія лімфобластної лімфоми часто супроводжується нервносистемным паралічем, що незмінно тягне за собою фатальні наслідки.

Оперативним способом впоратися з лімфобластною лімфомою практично неможливо, бо вона швидко метастазує, проростаючи в інші системи. Тому основним завданням лікування є максимально можливе гальмування клітинного поділу раку та зменшення розмірів пухлини.

Лімфоцитарна

Для лімфоцитарних лімфом характерна безболісна симптоматика, що супроводжується генералізованим або локальним набряком лімфовузлів. Подібні лімфоми складаються з остаточно дозрілих В-лімфоцитарних клітин. Патологія характерна для літніх пацієнтів і представників средневозрастной групи.

Зазвичай при діагностуванні подібної лімфоми практично у всіх пацієнтів вже має місце кісткомозкові поразку, а сама пухлина знаходиться на 4 стадії розвитку.

Характерними ознаками пухлини є збільшення селезінки і печінки, наявність шлунково-кишкових уражень. Вже на початкових стадіях пухлинного процесу можуть мати місце легеневі, костнотканные поразки та інші паренхіматозні вогнища.

Лімфома кишечника

Серед лімфом экстранодального характеру найбільш часто зустрічаються неходжкінські пухлини системи ШКТ. Зазвичай подібна локалізація пухлинного процесу носить вторинний характер, будучи результатом метастазування лімфоми із селезінки та інших внутриорганических структур. Для лімфоми кишечника характерні симптоми:

  1. Наявність диспепсичною симптоматики;
  2. Больові відчуття в області живота;
  3. Збільшення селезінки;
  4. Метеоризм;
  5. Ознаки непрохідності кишечнику;
  6. Тошнотні позиви;
  7. В калових масах можуть виявитися кров'яні домішки;
  8. Втрата апетиту.

Особливістю даного виду лімфоми є її цитологічне походження. Як правило, подібні пухлини формуються з В-клітинних структур. Розвиваються подібні пухлини переважно на тлі хвороби Крона, ВІЛ, білкового дефіциту в складі крові.

НХЛ селезінки

Неходжкінська лімфома: прогноз, симптоми, історія хвороби, стадії, фото, діагностика і лікуванняЛімфома селезінки неходжкінської різновиди зустрічається переважно у літніх людей. Пухлинний процес зазвичай починається в маргінальній області селезінки.

Спочатку патологія розвивається безсимптомно, але з прогресуванням пухлинного процесу з'являються такі симптоми лімфоми селезінки:

  • Схуднення;
  • Відчуття тяжкості в зоні правого підребер'я;
  • Гиперпотливость ночами;
  • Недокрів'я;
  • Швидка насичуваність навіть після поглинання маленької порції їжі, що пов'язано з компресійним впливом пухлини на шлунок;
  • Часта гіпертермія, особливо у вечірньо-нічний час.

Коли пухлина почне проростати в сусідні тканини, з'явиться больова симптоматика. На пізніх етапах захворювання селезінка набуває загрозливо великі розміри, що є найхарактернішою ознакою патології.

Поступово раковий процес охоплює кістковомозкові і кровоклеточные структури, що визначається при проведенні діагностичних досліджень.

Стадії захворювання і прогноз

Якщо ступенів злоякісності у неходжкінських лімфом три – висока, низька і проміжна – то стадій розвитку у них чотири:

  1. Для початкової стадії характерно одиничне лимфоузловое або внутриорганическое паренхиматозное поразку, не має характерної зовнішньої симптоматики;
  2. На 2 стадії у пацієнтів уражаються одночасно кілька лимфоузловых структур або розвивається экстранодальное ураження декількох органів, але тільки локалізовані на одній стороні відносно діафрагми. Симптоми можуть частково відсутня;
  3. Третя стадія передбачає наявність неходжкінської лімфоми, яка розташована по обидва боки відносно діафрагми, що локалізується в грудноклеточной області і поширилася в очеревину;
  4. Термінальна (4) стадія неходжкінської лімфоми відрізняється важким станом і прогнозом, при якому абсолютно не має значення первісне розташування пухлинного процесу, тому як ракові клітини вже проникли в нервносистемные структури й кістковий мозок, і втягнули в онкопроцесс кістковий скелет.

Діагностика

Діагностуванням неходжкінської лімфоми завідують онкогематологи, які й призначають проведення необхідних процедур:

  • Біопсію лимфоузловых тканин;
  • Торакоскопическое дослідження;
  • Кісткомозкові пункцію;
  • Лапароскопію;
  • УЗД;
  • Рентгенографії;
  • МРТ або КТ;
  • Лимфосцинтиграфия та ін

Лікування

Неходжкінська лімфома: прогноз, симптоми, історія хвороби, стадії, фото, діагностика і лікуванняТерапевтичні методи лікування неходжкінської лімфоми ґрунтуються на застосуванні променевої терапії, хіміотерапії або оперативному втручанні.

Хірургічна операція використовується, якщо ракове ураження має ізольовано-локалізований характер. Лікування опроміненням ефективно, коли неходжкінська лімфома відрізняється низьким показником злоякісності і носить локалізований характер.

Іноді променеву терапію застосовують, коли використання хіміотерапевтичного впливу неможливо або протипоказано.

Хоча найчастіше основним методом лікування лімфом виступає поліхіміотерапія. Найчастіше подібна методика застосовується в комплексі з опроміненням, хоча цілком ефективна і в якості самостійного лікування. Подібне комбінування різних методик допомагає досягти більш стійкого і тривалого ремиссионного періоду. Іноді в лікувальний процес включають гормональне лікування.

В якості альтернативи нерідко використовується імунотерапевтичне вплив препаратами інтерферону, пересадка кістковомозкового речовини, терапія моноклональними антитілами, використання стовбурових клітин.

Сьогодні розроблено ефективні лікувальні схеми, засновані на комплексному застосуванні медикаментозних засобів, таргетних препаратів, опромінення та ін., А в результаті полихимиотерапевтического підходу, заснованого на використанні декількох медикаментів, вдається успішно впоратися з аномально розвиненими лімфоцитами.

Скільки живуть при НХЛ

У цілому прогнози лімфатичних утворень неходжкінської лімфоми визначаються за своєрідною шкалою пухлини, де за кожен несприятливий ознака нараховується один бал, а потім всі бали сумуються.

  • При оцінці 0-2 бали – прогноз сприятливий;
  • 2-3 бали – невизначений;
  • 3-5 балів – негативний прогноз.

Зазвичай сприятливий прогноз більш характерний для В-клітинних лимфоопухолей, чого не можна стверджувати при Т-клітинному походження освіти. Значно обтяжують прогнозування пізні стадії, високі показники злоякісності, літній вік і деякі типи пухлинних утворень.

Самий позитивний прогноз з виживаністю в 5 років можливий при лімфатичних утвореннях слюнножелезистых тканин, органів ШКТ-системи, а ось негативні прогнози характерні для пухлин молочної залози та яєчників, кісткових тканин та нервносистемных структур.

Відео про причини лімфоми, види та стадії:

Схожі статті: