Парапротеїнемічні гемобластози: види, ознаки та причини, діагностика та лікування

Серед безлічі різновидів патологій крові існують і такі, при яких утворюються лимфосистемные пухлини активно, синтезують імуноглобулін (або парапротеин).

Всі клітини сформувався пухлинного утворення розвинулися з однієї-єдиної злоякісної і генетично аномальної клітинки, тому і виробляють вони лише одну певну різновид імуноглобуліну.

Що таке парапротеїнемічні гемобластози?

Парапротеїнемічні гемобластози: види, ознаки та причини, діагностика та лікуванняВ цілому парапротеїнемічні гемобластози являють собою групу патологічних станів, при яких спостерігається підвищена вироблення парапротеинов.

Поступово в крові відбувається накопичення цих імуноглобулінів, що несприятливо позначається на організмі.

Подібна реакція обумовлюється зниженими продукуванням інших типів імуноглобулінів, що призводить до імунологічно обумовлена неспроможності організму хворого.

Види

Фахівці виділяють чотири різновиди парапротеинемических гемобластозів:

  1. Шкірна лімфоцитома;
  2. Синдром важких ланцюгів Франкліна;
  3. Макроглобулінемія Вальденстрема;
  4. Мієломна патологія.

Мієломна хвороба

Подібна патологія відноситься до лимфопролиферативным захворювань, при яких клітинами крові виробляється імуноглобулін моноклонального походження.

Ця форма парапротеїнемічного гемобластоза є пухлинною патологією лімфосістеми і відрізняється низькою злоякісністю. На частку подібного захворювання припадає близько 10% випадків серед всіх гемобластозных пухлин.

Ця форма захворювання зазвичай вражає пацієнтів після 40-річного віку. Подібна патологія розвивається зазвичай після радіаційного опромінення. Вона довго може розвиватися приховано, але коли патологічні процеси доходять до серйозної стадії, то виникає патологічна слабкість, оссалгии і схуднення.

Поряд з цим, пацієнтів турбують ознаки неврологічного характеру на кшталт втоми і головного болю, очних уражень та інших зорових розладів, оніміння і поколювання, проблеми з чутливістю.

Сучасний підхід до терапії забезпечує продовження життя пацієнтам на термін до 4 років. Якщо ж нехтувати лікуванням, то пацієнт не проживе більше 1-2 років. У цілому прогноз залежить від чутливості пацієнта до цитостатичних препаратів і від особливостей перебігу патологічного процесу.

Макроглобулінемія Вальденстрема

Даний вид парапротеїнемічного гемобластоза являє собою кісткомозкові пухлина, яка сформувалася з лімфоцитарних клітинних структур. Загальна картина макроглобулінемія Вальденстрема складається з ознак на кшталт:

  • Артралгії;
  • Гиперпотливости;
  • Надмірній слабкості;
  • Довготривалої незначною гіпертермії, для якої характерна температура близько 37,5°С;
  • Відчуття тяжкості зліва внаслідок спленомегалії, а праворуч через збільшення печінки;
  • Схуднення і збільшення лімфовузлів.

Також для макроглобулінемія характерно наявність традиційної геморагічної симптоматики, підвищена в'язкість і тягучість крові та ін

Найчастіше подібна форма парапротеїнемічного гемобластоза розвивається внаслідок вірусно-генетичного фактора.

Відповідно до даної теорії, деякі вірусні агенти після проникнення в організм викликають імунодефіцитний стан, просочуються в кров'яні та кістковомозкові клітини і провокують них безконтрольне поділ, виробляючи аномальні клітини.

Генетичний фактор пов'язаний із спадковою схильністю до даної патології, тому відомі випадки сімейного характеру патології. Лікування здійснюється традиційними методами начебто хіміотерапії, опромінення, гемодіалізу або плазмаферезу крові, костномозговой трансплантації.

Хвороба важких ланцюгів Франкліна

Парапротеїнемічні гемобластози: види, ознаки та причини, діагностика та лікуванняЦя форма гемобластоза є дуже рідкісною. На сьогодні в історії медицини всього зафіксовано не більше сотні випадків захворювання.

Для неї характерне підвищення кількості клітинних структур, контролюючих синтез імуноглобулінових важких ланцюгів.

Пацієнтів турбує:

  • Лихоманка;
  • Збільшення піднебіння і мигдаликів;
  • Збільшення щитовидної залози, печінки, селезінки;
  • Значне розбухання лімфовузлів, що приводить до їх дисфункції;
  • Розвивається на тлі відсутності інфекційної резистентності набутий імунодефіцит або СНІД. Саме це ускладнення і його типові наслідки найчастіше стають причиною летального результату.

Для хвороби Франкліна характерна симптоматична картина, схожа з іншими лимфоопухолевыми патологіями. В результаті клітинних змін синтезується аномальний імуноглобулін, чого розвивається специфічна симптоматика і ускладнення. До подібного захворювання найбільш схильні діти та чоловіки до 40-річного віку.

На жаль, специфічного лікування, розробленого спеціально для хвороби Франкліна, не існує. Організм пацієнта позитивно реагує на гормональну терапію (Преднізолон, Вінкристин), а ось застосування хіміотерапевтичного лікування зазвичай виявляється марним.

Лімфоцитома шкіри

Для подібної різновиди гемобластоза типово розвиток лімфатичної шкірної інфільтрації, яка виявляється зудять відчуттями, эритемоподобными висипаннями. Епідерміс починає відшаровуватися, потім на цьому місці з'являються розростання опухолеподобного характеру. Зазвичай пухлина воліє локалізацію в області гомілок, на спині або особі.

Шкірні процеси можуть бути початком лейкематозных процесів, хоча нерідко вони розвиваються паралельно з костномозговыми аномаліями. Коли патологія досягає стадії активного розвитку, спостерігаються симптоми:

  1. Ерітродерміческій синдром з характерною набряком;
  2. Дифузне облисіння;
  3. Розшарування і дистрофічні зміни нігтьових пластин;
  4. Инфильтрационные ураження шкіри особливо на обличчі, що викликають сильний свербіж.

У складі плазми присутні лімфоцити, що нагадують атипові клітини. Інфільтрація може носити і внутриорганический характер, вражаючи нирки і печінку, що загрожує летальним результатом.

Загальні ознаки та причини

Для гемобластозів характерна різноманітна симптоматика місцевого та системного походження. В цілому прояви можу носити гострий характер, нагадуючи симптоматику респіраторно-вірусної інфекції, або протікати латентно, супроводжуючись стертими і невираженими ознаками.

Найпершим симптоматикою гемобластозів стають прояви неспецифічного отруєння кшталт:

  • безпричинної длительнотекущей гіпертермії,
  • гиперпотливости,
  • надмірної стомлюваності,
  • астенічних ознак та ін

Поряд з перерахованими ознаками, для гемобластоза характерно збільшення лімфовузлів, а також спленомегалією та гепатомегалією. У зв'язку із збільшенням кістковомозкового речовини, пацієнта мучать сильні кісткові болі.

Має місце і геморагічно симптоматика обумовлена начебто підшкірних крововиливів, підвищеній схильності до кровотеч з ясен, в органах ШКТ, носові кровотечі та ін э

На тлі пухлинних процесів розвивається вторинний імунодефіцит, з-за якого у пацієнта пропадає інфекційна резистентність. На тлі цього такі хворі легко уражаються внутрішньолікарняними інфекціями, септичними захворюваннями, пневмонією. Причому дані патології здатні на блискавичний розвиток і перебіг, що закінчується летально.

Діагностика

Парапротеїнемічні гемобластози: види, ознаки та причини, діагностика та лікуванняДіагностичні заходи при парапротеинемических гемобластозах передбачають поетапне проведення наступних процедур:

  • Лабораторне дослідження крові. Для парапротеїнемічного гемобластоза типово знижений вміст гемоглобіну, аж до анемії, наявність бластних клітин, підвищений рівень лейкоцитарних елементів, збільшена ШОЕ, підвищений рівень тромбоцитів;
  • Лабораторні дослідження сечі;
  • Біохімія маси крові на вміст електролітів, сечокислих елементів, креатиніну та холестерину;
  • Лабораторне дослідження калу;
  • Проведення рентгенологічного дослідження з упором на лімфовузли, які при протеинемическом гемобластозе будуть мати збільшені розміри;
  • УЗД внутрішніх органів (селезінки, серця, печінки), електрокардіограма;
  • Вірусологічна діагностика;
  • Кістковомозкова трепанобіопсія або люмбальна пункція;
  • Пункція лімфовузлів;
  • Дослідження клітинного кістковомозкового складу;
  • Цитологічна діагностика;
  • Дослідження здатності згортання крові (коагулограма).

Лікування

При виборі терапевтичної тактики спеціаліст керується показниками загального здоров'я пацієнта, принципів розвинутого пухлинного процесу і прогностичними даними. В цілому лікування базується на методиках на зразок хіміотерапії, променевого лікування та екстракорпорального кровоочищения.

Хіміотерапевтичне лікування – це основний напрямок в терапії гемобластозів парапротеїнемічного характеру. Конкретний препарат призначається в залежності від особливостей формування та типу пухлинного процесу.

Зазвичай використовуються цитостатики останнього покоління, що забезпечує максимально можливий терапевтичний ефект при мінімальних побічних проявах. Прийом препаратів подібної групи носить курсової характер, причому кількість курсів залежить від інтенсивності розвитку онкології. Найвживанішими на сьогодні препаратами є Сарколізин або Циклофосфан.

Існує спеціалізований протокол, згідно з яким на початковому етапі лікування пацієнтам призначаються препарати на зразок Вінкристину, Преднізолону, Аспарагінази і Рубомицина. На другій стадії терапії показано застосування Метотрексату, Цітозара, Циклофосфаміду. Додатково на другому етапі лікування протокол рекомендує застосовувати препарати на зразок Адріаміцину, Дексаметазону, Аспарагінази, Вінкристину та ін

Застосування променевої терапії передбачає використання іонізуючого впливу на пухлинні вогнища в селезінці, печінці або кісткової тканини. Екстракорпоральне кровоочищение призначається для чищення крові від надмірної кількості парапротеиновых скупчень. Найбільш високоефективними варіантами подібної практики є гемодіаліз і плазмаферез.

Повністю позбутися парапротеинемических гемобластозів можна тільки за допомогою пересадки кістковомозкового речовини, яку проводять при досягненні стійкої ремісії.

Схожі статті: