Пухлина Вільмса у дорослих і дітей: симптоми, фото, причини, діагностика, дієта і лікування

Пухлиною Вільмса (або нефробластомой) називають злоякісне новоутворення, вражає, як правило, тканини однієї дитячої нирки. Випадки двосторонньої патології вкрай рідкісні (від 5 до 10%).

Будучи найпоширенішим типом ракових захворювань дитячого сечостатевого тракту, нефробластоми найчастіше виникають у малят трьох-чотирирічного віку. Після п'яти років ймовірність виникнення даної патології у дітей різко знижується.

Згідно з даними американської медичної статистики пухлина Вільмса щорічно виявляється у восьми білошкірих дітей з мільйона їх однолітків у віці до п'ятнадцяти років. Частота розвитку нефробластом у дітей негроїдної раси вдвічі вище.

Що таке пухлина Вільмса?

Пухлина Вільмса, названа ім'ям німецького лікаря Макса Вільмса, зумів обгрунтувати її гістогенез у своїй монографії, написаній наприкінці XIX століття, має безліч синонімічних назв:

  • нефробластома;
  • ембріональна нефрома;
  • аденосаркома нирки;
  • аденомиосаркома;
  • ембріональна нефрома;
  • аденомиоцистосаркома;
  • пухлина Бірх-Хіршфельд.

Всі ці терміни позначають одне і те ж захворювання і широко використовуються в медичній літературі.

Характерним місцем локалізації нефробластоми є тканини нирки, але в ряді випадків пухлинний процес може захопити область паху і малого тазу, зачеревну клітковину, яєчники або матку.

На фото показана пухлина Вільмса

Пухлина Вільмса у дорослих і дітей: симптоми, фото, причини, діагностика, дієта і лікування

протягом досить тривалого часу пухлина Вільмса розвивається всередині щільної капсули, не проростаючи через її оболонку і не даючи метастазів. Розростаючись до солідних розмірів, вона починає здавлювати і зміщувати оточуючі її тканини.

На останніх стадіях розвитку пухлина проростає крізь оболонку і, використовуючи лімфогенний і гематогенний шлях, метастазує у внутрішні органи (аж до нижньої частини порожнистої вени і правого передсердя).

Пухлина Вільмса найчастіше виявляється у дітей двох - або трирічного віку, хоча зустрічаються поодинокі випадки ураження новонароджених і дорослих пацієнтів.

Причини

  • Справжні причини розвитку нефробластом поки невідомі. Встановлено лише, що поштовх до початку пухлинного процесу дають всілякі порушення ниркового ембріогенезу в процесі внутрішньоутробного розвитку плоду.
  • Випадки сімейних нефробластом, що передаються спадкоємним шляхом від батьків до потомства, надзвичайно рідкісні (їх частка становить не більше 1,5%), тому про спадковий характер цієї патології не може бути й мови.
  • Одним з факторів ризику є приналежність до жіночої статі: пухлина Вільмса дещо частіше спостерігається у дівчаток.
  • Статистичні дані дозволяють зробити висновок про наявність расової схильності до розвитку нефробластоми у представників негроїдної раси. Чорношкірі діти страждають цим видом раку у два рази частіше, ніж діти з білою шкірою.

Симптоми

Пухлина Вільмса є досить підступним захворюванням, оскільки на початковій стадії свого розвитку вона протікає безсимптомно, не завдаючи дитині ні найменших страждань. Навіть при наявності досить великого новоутворення він продовжує візуально виглядати здоровим.

Батьки повинні встревожиться, виявивши у свого малюка:

  • Блідість шкірних покривів.
  • Навіть незначна кількість крові в сечі.
  • Схильність до закрепів (наявність цього симптому може пояснюватися здавленням кишечника розрослися тканинами пухлини).
  • Часту нудоту.
  • Тенденцію до незначного підвищення кров'яного тиску.
  • Гарячковий стан.
  • Скарги на біль у животі.
  • Тривала відсутність апетиту.
  • Зниження маси тіла.

Не будучи специфічними, дані симптоми не обов'язково можуть вказувати на нефробластому, проте краще підстрахуватися і показати малюка кваліфікованого фахівця як можна раніше.

При захворюванні, достигшем пізньої стадії, батьки можуть виявити в животику свого малюка щільний безболісний грудку з гладкою або нерівною поверхнею.

Больовий синдром при нефробластомі – явище вкрай рідкісне, обумовлене поширенням ракової пухлини в найближчі органи. Болючість процесу пояснюється стисненням чутливих нервових закінчень і внутрішніх органів (діафрагми, печінки, заочеревинної клітковини), а також значним розтягненням фіброзної ниркової капсули.

Нефробластома у дітей

Пухлина Вільмса у дорослих і дітей: симптоми, фото, причини, діагностика, дієта і лікуванняБудучи типово дитячої пухлиною, обумовленої вадами внутрішньоутробного розвитку ембріона, нефробластома найчастіше виявляється у маленьких пацієнтів у віці від двох до чотирьох років.

Пухлина Вільмса часто поєднується з численними вадами розвитку дитини, носять вроджений характер, наприклад:

  • крипторхизмом – неопущением яєчок в мошонку у хлопчиків;
  • аниридией – часткової сформированностью або повною відсутністю райдужної оболонки очей;
  • гемигипертрофией – досить рідкісною аномалією, при якій спостерігається нерівномірний розвиток різних половин тіла;
  • гипоспадією – патологією, яка характеризується нетиповою розташуванням отвору сечівника у хлопчиків.

Нефробластома у дорослих

Всупереч тому, що пухлина Вільмса розвивається переважно у маленьких дітей, у медичній практиці зустрічаються поодинокі випадки цього захворювання у пацієнтів, вік яких вписується в діапазон від шести до шістдесяти п'яти років.

Враховуючи крайню рідкість цієї патології у дорослих пацієнтів, необхідно відзначити відсутність систематизованих відомостей про особливості її клінічного перебігу, лікування та прогноз у даної категорії хворих.

За свідченням більшості джерел пухлина Вільмса у дорослих пацієнтів:

  • характеризується надзвичайно швидким зростанням;
  • призводить до утворення пухлинних тромбів, значно звужують або повністю перекривають просвіт нижньої порожнистої і ниркової вен;
  • відрізняється ранніми термінами дисемінації (поширення патологічного процесу з закритого вогнища по всьому організму).
У зв'язку з цим у більшості (від 20 до 50%) пацієнтів, що вперше звернулися до лікаря, до моменту первинної постановки діагнозу зазначається наявність віддалених або регіонарних метастазів.

Клінічний перебіг пухлини Вільмса у дорослих пацієнтів включає характерну тріаду симптомів, що спостерігаються при захворюваннях нирок:

  • больовий синдром;
  • наявність пухлини, відчутною при пальпації;
  • яскраво виражену гематурію (присутність крові в сечі).

будь-Яких специфічних скарг, характерних виключно для нефробластоми, у дорослих пацієнтів не спостерігалося.

Враховуючи відсутність систематичних спостережень за дорослими пацієнтами, що страждають нефробластомой, чітко розроблених рекомендацій по їх веденню на сьогоднішній момент просто не існує.

Більшість фахівців дотримується думки, що найкращою тактикою лікування пухлини Вільмса у дорослих пацієнтів є поєднання методів хірургічного впливу, радіо - і хіміотерапії, однак жоден з цих методів не розроблений детально:

  • не виявлено оптимальний обсяг оперативного втручання;
  • не встановлені точні дозування препаратів, що використовуються при хіміотерапії;
  • не розроблено оптимальний режим променевого впливу.

Стадії пухлини

У розвитку нефробластоми фахівці виділяють п'ять стадій:

Схожі статті: