Рабдоміосаркома м'яких тканин у дітей: ембріональна, альвеолярна і плеоморфная, прогноз 4 стадії

Патологічне утворення зустрічається у людей різного віку. Може локалізувати в будь-якій частині тіла.

Рабдоміосаркома швидко стає помітною. Її початкова стадія добре піддається лікуванню. Тому не варто затягувати зі зверненням до фахівця.

Що таке рабдоміосаркома?

Рабдоміосаркома м'яких тканин у дітей: ембріональна, альвеолярна і плеоморфная, прогноз 4 стадіїЗлоякісне утворення, яке виникає в поперечносмугастих м'язах. Ці тканини по-іншому називають скелетними м'язами.

Негативний процес може захоплювати і сполучні тканини. Локалізується патологія також і в гладком'язових утвореннях, наприклад:

  • в простаті,
  • в сечовому міхурі,
  • у піхву,
  • в сім'яному канатику.
Патологічний процес схиляє клітини до неконтрольованого зростання. При цьому вони стають недифференцированными. Клітини пухлини мають схожість з первинними клітинами, які у ембріона служать основою для розвитку м'язів скелета.

Види

Рабдоміосаркома має такі різновиди:

  • Альвеолярна. Одна четверта пацієнтів, хворих рабдомиосаркомой, страждають її різновидом, яка має назву альвеолярна. Місця локалізації:
    • органи малого тазу,
    • м'язи тулуба,
    • м'язи кінцівок.

    Хворіють цим видом пухлин в підлітковому і більш дорослому віці.

  • Ембріональна рабдоміосаркома. Патологія зустрічається у дітей. Найбільш поширена різновид серед загального числа захворювань (близько 60%). Пухлина цього виду частіше виникає:
    • у зоні сечостатевої системи,
    • на шиї,
    • на голові.

    Ця різновид пухлин має підтип:

    • Ботриоидная. Зустрічається у дітей до восьми років. Локалізується в органах, де є слизові оболонки. Представлені новоутворення гроздевидными масами.
  • Плеоморфная рабдоміосаркома. Вид пухлинних утворень, який вражає людей старшого віку. Пухлини виникають в області кінцівок або на тулубі.
  • Анапластіческая. Агресивний вид захворювання. Зустрічаються у дорослого населення.
  • Недиференційована. Патологія зустрічається у немовлят до року. Клітини не піддаються визначенню. Розташовується цей вид пухлини на тулубі та кінцівках.

Причини

На сьогоднішній день немає точно встановлених причин утворення рабдомиосаркомы, про яких можна сказати, що вони безпосередньо викликають це захворювання.

Відомо, що всякого роду мутація в живих організмах провокується:

  • несприятливою екологією,
  • перебуванням в зоні іонізуючого випромінювання,
  • впливом на організм шкідливих хімікатів,
  • негативну роль виконують травми.

Помічено, що люди мають схильність до рабдоміосаркома, у яких є захворювання:

  • нейрофіброматоз,
  • синдром-Фраумени,
  • альбінізм.

Симптоми рабдомиосаркомы

Рабдоміосаркома м'яких тканин у дітей: ембріональна, альвеолярна і плеоморфная, прогноз 4 стадіїСигнали від організму можуть бути різними, тому що вони багато в чому залежать від локалізації пухлини.

Якщо з'явилися такі проблеми, як перераховані нижче, то слід звернутися до фахівця по можливості швидше.

  • Виникло утворення, яке помітне, його можна промацати. Воно є малорухливим, не болить і не проходить сама. З часом може з'явитися біль в області патології.
  • Пухлина може кровоточити.
  • Збільшення лімфовузлів.
  • Випинання очі, проблеми із зором. Освіта знаходиться в області ока.
  • Якщо порушені статеві органи, то може проявлятися кров'янистими виділеннями з них і набряком мошонки.
  • Кровотечі з носа і відчуття закладеності можливо при патологічному процесі в цій області.
  • Якщо утворення в черевній порожнині – болі в животі, розлади, запори.
  • слизові Виділення кров'янисті з слухового проходу, погіршення слуху, якщо проблема локалізувалася в цій області.
  • хворобливе Сечовипускання і утруднене, поява в сечі крові – при пухлинному процесі в сечовому міхурі.
  • Занепад сил.
  • Відбувається втрата апетиту і відповідно маси тіла.

Стадії

У залежності від ступеня розвитку пухлини прийнято підрозділ патології на чотири групи.

Порядковий номер групи Характеристика Відсоток від загального числа захворювання 1 Освіта піддається повного видалення хірургічним шляхом. 16 2 Пухлина пустила метастази, але в прилеглих тканинах вже з'явилися патологічні клітини. На цьому етапі освіта ще піддається видаленню. 20 3 Віддалених метастазів немає. Немає можливості видалити пухлину повністю. 48 4 Розвиток пухлини на тій стадії, коли виявляються віддалені метастази. 16

Методи діагностики

  • Аналіз крові проводять, щоб побачити стан імунної системи і перевірити пухлинні маркери.
  • Ультразвукове дослідження прояснить, якого розміру освіту і ступінь проникнення в сусідні шари.
  • Біопсія тканин, схильних до патологічного процесу. Паркан невеликої частини пухлини, і її ретельне дослідження дає ясність про природу і злоякісності освіти.
  • Рентгенологічне дослідження показує, чи є метастази в області легенів.
  • Сцинтиграфія прояснює, порушені чи метастазами кісткові структури.
  • Магнітно-резонансна томографія – метод, що дає повну детальну інформацію про стан м'яких тканин.
  • Аналіз ліквору – процедуру проводять, якщо патологічний процес протікає поруч з мозком або хребтом.

На Фото знімки КТ діагностики, яка показує рабдомиосаркому головного мозку

Рабдоміосаркома м'яких тканин у дітей: ембріональна, альвеолярна і плеоморфная, прогноз 4 стадії

  • Комп'ютерна томографія допоможе дізнатися розміри патології, які органи порушені і стан кісткових структур.

Варіанти лікування

Спосіб допомоги хворому вибирається фахівцями в кожному випадку з урахуванням всіх індивідуальних особливостей.

Має значення:

  • ступінь розвитку патології,
  • місце, де вона утворилася;
  • наявність інших захворювань,
  • вік.

Хірургічна операція

Процедура проводиться під загальним наркозом. Для видалення утворення застосовуються відкриті операції.

Характерні три випадки проведення оперативного втручання:

  • Локалізація патології у місцях, де не можна одразу зробити її видалення без нанесення небезпечної травми або косметичного дефекту. Звичайно, це область шиї, голови. Починають лікування з променевої терапії або хіміотерапії, щоб зменшити область необхідного хірургічного втручання.
  • В інших зонах лікування починають з оперативного втручання. Операцію проводять, видаляючи наскільки можливо пухлина, зачіпаючи і здорові тканини.
    Якщо якусь частину не виходить видалити, висікається, те, що можливо. Якщо патологія розташувалася на кінцівки, то може бути її ампутація.
  • Найбільш сприятливий випадок, коли освіта відразу піддається повного видалення.

Променева терапія

Метод часто застосовують як доповнення до хіміотерапії. Допомагає позбавляти життєдіяльності, залишилися ракові клітини. Застосовують в періоди після операції, бувають випадки, коли доцільно і до оперативного втручання.

Якщо злоякісне утворення виникло в місцях, коли його поширення можливо на кістки черепа, оболонки мозку, центральну нервову систему, може бути прийнято рішення негайно провести променеву терапію.

Хіміотерапія

Її проводять у будь-якому випадку. Якщо пацієнт не операбелен, то за допомогою хіміотерапії намагаються поліпшити ситуацію і збільшити тривалість життя.

Часто процедура робиться до оперативного втручання, щоб зменшити утворення і підготувати пацієнта до операції. Після оперативного втручання теж застосовують хіміотерапію, навіть у разі повного видалення патології. Це необхідно, щоб вбити, що залишилися ракові клітини, і уникнути рецидиву.

Препарати, які використовують для процедури, окремо або комплексно:

  • циклофосфамід,
  • вінкристин,
  • препарати платини,
  • дактіноміцін,
  • доксорубіцин,
  • етопозид,
  • ифосфамид,
  • топотекан,
  • ринотекан.

Пересадка кісткового мозку

Рабдоміосаркома м'яких тканин у дітей: ембріональна, альвеолярна і плеоморфная, прогноз 4 стадіїПроцедуру роблять у складних випадках, щоб підтримати організм при високих дозах хіміотерапії.

Оскільки не тільки знищуються патологічні клітини, але удар припадає і здоровим клітинам. Імунітет падає, проявляються побічні дії.

До хіміотерапії роблять забір кісткового мозку. Після проведення курсу хіміотерапії зміцнюють організм введенням заготовленої порції кісткового мозку. Таке ж позитивне дію справляє введення взятих до хіміотерапії стовбурових клітин.

Імунотерапія

Це нові розробки в лікуванні пухлини. Шляхом ін'єкцій вводяться моноклональні антитіла. Це підкріплює природний захист від патологічних клітин.

Прогноз у дітей і дорослих

Результат лікування залежить від того, в якій стадії на момент діагностування перебувала хвороба. Важлива, звичайно, локалізація та особливості пацієнта: інші захворювання та вік.

На першу групу припадає до 90 % пацієнтів, які виживають. У четвертій групі їх до 30 %. У середньому виходить виживаність 70 %. Ембріональний вид хвороби дає більше надій на хороший прогноз, ніж пухлина альвеолярного типу.

У разі дитячої рабдомиосаркомы розрізняють три групи ризику:

  • Низький. Знаходження освіти будь-якого розміру в області, яка вважається сприятливим:
    • в жовчному міхурі,
    • в області ока,
    • в матці або на яєчках,
    • в області шиї або голови (якщо у віддаленні від спинного чи головного мозку).
  • Середній. Альвеолярне або ембріональний освіта, що залишився після оперативного втручання. Можливо порушення патологічним процесом і лімфовузлів, які знаходяться поблизу.
  • Високий. Такі ж види утворень, як і у випадку середнього ризику, але які отримали значне поширення в тілі.

У дітей віком до дев'яти років прогноз рабдомиосаркомы найбільш позитивний, особливо в низькій групі ризику. Виліковуються до 80 % пацієнтів.

Відеоролик про рабдоміосаркома, які її симптоми і як лікувати пухлина:

Схожі статті: