Рак Педжета молочної залози: симптоми і ознаки хвороби, фото, лікування та прогноз

Рак Педжета називають злоякісний недуга, найчастіше вражає сосково-ареолярний комплекс молочних залоз.

Оскільки об'єктом пухлинного процесу при раку Педжета завжди стають апокринні (великі потові і молочні) залози та їх протоки, захворювання може розвиватися також в області пахвових западин, на жіночих і чоловічих зовнішніх статевих органах, в періанальній (навколо анального отвору) області.

Захворювання було названо на честь британського патологоанатома Джеймса Педжета, вперше описав механізм його виникнення і клінічні прояви.

Поняття та статистика хвороби

На частку хвороби Педжета – экземоподобного раку соска – припадає від одного до п'яти відсотків усіх випадків злоякісних новоутворень молочних залоз. Таким чином, вона відноситься до категорії досить рідкісних недуг.

У переважної більшості (95%) пацієнтів, які страждають на хворобу Педжета, був виявлений рак грудей.

Найчастіше захворювання виявляється у людей, які переступили п'ятдесятирічний віковий поріг, але були відзначені поодинокі випадки розвитку у двадцятирічних пацієнтів. Середній вік жінок, уражених рак Педжета – 61 рік, чоловіків – 68 років.

На фото показана ракова хвороба Педжета молочної залози

Рак Педжета молочної залози: симптоми і ознаки хвороби, фото, лікування та прогноз

Протягом раку Педжета у чоловіків відрізняється більшою агресивністю, швидкістю протікання і тяжкістю наслідків.

Фахівці пояснюють це тим, що грудні залози чоловіків відрізняються досить невеликими розмірами. Пухлинні клітини дуже швидко вражають їх тканини, а потім, потрапивши в лімфатичні вузли, швидко метастазують, поширюючись по всьому організму.

Клінічні форми

В залежності від клінічних проявів прийнято розрізняти такі форми раку Педжета:

  • пухлинній формі злоякісне новоутворення локалізується в тканинах, розташованих прямо під соском.
  • Для псоріатичної форми характерно поява множинних дрібних рожевих папул (покритих сухим, легко отшелушивающимися лусочками) на зовнішній поверхні соска.
  • При виразковій формі на поверхні самого соска і навколишнього його ареоли з'являються виразки кратероподобного виду.
  • Форма, іменована гострим экзематоидом, характеризується утворенням дрібного висипу, сменяющейся мокнучими виразками.
  • Для хронічного экзематоида характерне утворення кірочок на поверхні соска і ареоли. Видалення кірочок призводить до виявлення мокнучих екзематозних ділянок.

У половини пацієнтів ураження відзначаються тільки в області соска і його ареоли. У 40% випадків крім згаданої симптоматики у пацієнтів виявляється пухлинне новоутворення в формі вузла, піддається пальпації.

Решту 10% епізодів раку Педжета виявляються зовсім випадково в результаті лабораторного дослідження виділень, взятих з соска). Саме після їх появи пацієнт і звертається до лікаря.

Причини

Достовірні причини виникнення раку Педжета до цього дня не встановлені. У сучасної мамології існує дві точки зору, намагаються дати відповідь на це питання.

  • Послідовники эпидермотропной теорії вважають, що при наявності раку молочної залози (локалізуються в найглибших її шарах) ракові клітини, які називаються клітинами Педжета, з пухлинних тканин потрапляють в молочні протоки і, мігруючи по них, досягають соска. Імплантуючи в його тканини, клітини починають розростатися. Підставою для цієї теорії є спостереження, що підтверджують той факт, що у 95% пацієнтів поряд із рак Педжета відзначаються інші види раку грудей (найчастіше внутрішньопротокова карцинома). Ракові клітини Педжета, що локалізуються в тканинах соска і освічені епітелієм молочних проток, мають залізисту природу.
  • Прихильники трансформує теорії вважають, що причиною розвитку раку Педжета є стихійне переродження епітеліальних тканин ареоли і соска в ракові. Підставою для цієї гіпотези є випадки раку Педжета, не супроводжується злоякісними пухлинами іншої локалізації.

До числа факторів ризику, які сприяють виникненню раку Педжета, дослідники відносять:

  • Наявність сімейної схильності до цього захворювання (особливо по чоловічій лінії).
  • Вплив канцерогенів, що містяться в навколишньому середовищі.
  • Всілякі травми сосково-ареолярной зони.
Описані випадки асоціації (випадкового поєднання) раку Педжета з такими захворюваннями, як: пухирчатка, рак шийки матки, склеродермія.

Симптоми раку Педжета

  • Рак Педжета молочної залози: симптоми і ознаки хвороби, фото, лікування та прогнозРання симптоматика хвороби Педжета, що не є насторожує і специфічної, не викликає у пацієнта бажання звернутися за лікарською допомогою. Початок захворювання знаменується незначним почервонінням, лущенням і легким роздратуванням шкірних покривів навколососкової зони і самого соска. Тенденція до раптового зникнення вищеперелічених проявів, заспокійлива пацієнта, лише погіршує ситуацію, оскільки хвороба, ніяк не проявляє себе, продовжує розвиватися на його організмі. Іноді екзематозні зміни вдається усунути за допомогою мазі, що містять кортикостероїди.
  • Прогресування захворювання дає про себе знати виникненням свербіння, пощипування, відчуттям печіння, підвищеною чутливістю і хворобливістю соска. З нього починають виділятися серозно-геморагічні виділення, які залишають сліди на білизні. Змінюється конфігурація соска: він може уплощуватися або втягуватися.
  • При подальшому прогресуванні раку Педжета в тканинах соска і його ареоли спостерігаються процеси і застійної гіперемії інфільтрації. На поверхні ареоли з'являються всілякі ерозії, виразки, сухі скоринки. При спробах видалення кірочок оголюються ділянки мокнучої плоті. Рак Педжета найчастіше характеризується однобічним ураженням, однак у медичній практиці зустрічаються випадки білатерального характеру, при яких пухлина вражає соски обох молочних залоз.
  • Екзематозні прояви можуть поширитися на шкірні покриви молочної залози. Чітко окреслене проблемне ділянка, як правило, кілька підноситься над здоровою шкірою. У 50% пацієнтів пальпація виявляє наявність вузлових новоутворень в тканинах молочних залоз і збільшення ряду регіонарних лімфатичних вузлів.
  • Для пізньої стадії раку Педжета характерно наявність рясних кров'янистих виділень, обумовлених деструкцією (руйнуванням) сосково-ареолярного комплексу.

Ознаки раку Педжета у чоловіків має схожі прояви.

Методи діагностики

Своєчасність постановки правильного діагнозу – запорука успішної боротьби зі злоякісним захворюванням.

Для виявлення раку Педжета необхідний цілий комплекс лабораторних і апаратних досліджень:

  • У процесі візуального огляду фахівець-мамолог може виявити цілий ряд змін соска і його ареоли, характерних для даної патології (наявність виразок, сухих кірочок, мокнучих екзем).
  • За наявності виділень із соска у пацієнта беруть мазок і піддають його цитологічному дослідженню. Вона обов'язково виявить ракові клітини.
  • Мамограму для пацієнтів з підозрою на рак Педжета виконують відразу в трьох проекціях: це дозволяє виключити наявність злоякісної пухлини іншого виду. Метод мамографії найбільш інформативний при наявності пухлинних утворень у молочних залозах. Якщо вони відсутні, достовірність результатів отриманої мамограми становить не більше 50%.
  • Ультразвукове дослідження молочних залоз при первинній діагностиці раку Педжета відноситься до категорії обов'язкових процедур, оскільки його дані часто виявляють патології, не відображені маммограммой.
  • Магнітно-резонансна томографія дозволяє не тільки виявити захворювання на ранніх стадіях (навіть за відсутності видимих клінічних порушень), але й диференціювати виявлені новоутворення.
  • Метод сцинтиграфії (заснований на введенні в організм пацієнта радіоактивних ізотопів з подальшим оцінюванням результатів їх розподілу в тканинах) дозволяє виявити пухлини самого незначного розміру, що дуже важливо для раннього діагностування раку.
  • Для виявлення ракових клітин застосовують біопсію – лабораторне дослідження тканин, узятих з області соска і ареоли.
  • Провідним методом лікування раку Педжета є хірургічне втручання. При поєднанні його з внутрішньопротокова карциномою або при наявності інвазивної форми вдаються до операції радикальної мастектомії, що складається у видаленні молочної залози разом з тканинами клітковини, лімфатичними вузлами і грудними м'язами.
  • Якщо рак Педжета пійманий на ранній стадії, виконують радикальну резекцію молочної залози, складається у видаленні частини молочної залози, пухлина містить, разом з сосково-ареолярным комплексом. Через деякий час пацієнтки проходять через операцію реконструктивної мамопластики.

Лікування молочної залози

Рак Педжета молочної залози: симптоми і ознаки хвороби, фото, лікування та прогнозЛікування раку Педжета відрізняється системним підходом, спрямованим на профілактику рецидивів недуги та запобігання виникнення метастазів, тому хірургічне лікування обов'язково супроводжується хіміотерапією, променевою терапією та гормонотерапією.

  • Променева терапія застосовується на всіх стадіях раку Педжета. При наявності абсолютних протипоказань до операції (особливо в похилому віці) вона може застосовуватися в якості альтернативного варіанту, замінюючи операцію.
  • Показанням до обов'язкового призначенням хіміотерапії є ураження регіонарних лімфовузлів.
  • Гормонотерапія (лікування нольвадексом, тамоксифеном, зитазониумом) застосовується тільки при виявленні рецепторів, чутливих до стероїдних гормонів. Призначення подібних препаратів молодим пацієнтам проводиться лише після блокування роботи яєчників. Жінкам, чий вік припадає на період менопаузи, прийом препаратів призначають без впливу на яєчники.

Прогноз і профілактика

Сприятливість прогнозу при раку Педжета залежить від цілого ряду впливають на нього факторів:

  • клінічної стадії недуги;
  • віку пацієнта;
  • кількості уражених лімфовузлів;
  • наявності обтяжуючих морфологічних ознак;
  • множинності ракових новоутворень або поєднання недуги з інфільтративним дольковым рак.
Враховуючи особливу агресивність раку Педжета, ймовірність рецидивів висока навіть під час післяопераційного періоду. Середня тривалість життя пацієнтів становить близько трьох років. При наявності інфільтрації і метастазів вона скорочується до одного року.

Профілактика раку Педжета зводиться до регулярних відвідин спеціаліста-мамолога та періодичному діагностичному обстеженню молочних залоз. Своєчасне виявлення злоякісного новоутворення та його лікування на ранніх стадіях істотно покращує прогноз і шанси пацієнта на виживання.

Відео показує радикальну мастектомію з збереженням грудних м'язів при раку Педжета лівої молочної залози:

Схожі статті: