Саркома Юінга у дітей: прогноз, фото, стадії, симптоми і лікування

Саркому Юінга – злоякісну пухлина, що розвивається в кісткових тканинах скелета, називають «дитячою» хворобою, оскільки вік 95% страждають нею пацієнтів не перевищує двадцяти п'яти років. Недуга названий прізвищем американського онколога, вперше описав його симптоми в 1921 році.

Саркому Юінга, на яку припадає до п'ятнадцяти відсотків усіх злоякісних кісткових новоутворень у дітей, що випереджає тільки остеогенна саркома. Статистика свідчить, що пухлинами цієї групи найчастіше страждають діти та підлітки білої раси. Африканці та азіати схильні їм меншою мірою.

Серед чотирнадцятирічних підлітків частіше (у співвідношенні 1,5:1) хворіють хлопчики.

Що таке саркома Юінга?

Саркома Юінга у дітей: прогноз, фото, стадії, симптоми і лікуванняСаркома Юінга – діагноз надзвичайно агресивною онкологічної форми захворювання, в першу чергу вражає нижні ділянки довгих (трубчастих) кісток, кістки тазу, кісткові тканини хребта, ребер, ключиць і лопаток.

Упровадившись в кістки, пухлинний процес надзвичайно швидко захоплює і навколишні м'які тканини. Швидкість розвитку пухлини настільки висока, що незабаром після появи перших симптомів у пацієнтів розвиваються метастази. Найчастіше вони локалізуються в тканинах кісток, легенів, кісткового мозку.

Найсумнішим є те обставина, що в момент первинного звернення до лікаря у значної (до п'ятдесяти відсотків) кількості хворих виявляються метастази, а наявність мікрометастазів спостерігається в ще більшій кількості випадків.

Найбільш характерною зоною поразки у юних (які не досягли двадцяти років) пацієнтів є трубчасті кістки верхніх і нижніх кінцівок. У більш зрілих хворих в патологічний процес втягуються кісткові тканини хребців, ребер, лопаток, черепа і таза.

Види

Згідно сучасної класифікації виділяють два типи саркоми Юїнга:

  1. Типову саркому Юінга, вражаючу виключно кістки. Цим видом саркоми найчастіше уражається клубова кістка – найбільш великий елемент людського тазу. Саркома (Юінга) клубової кістки спостерігається майже в половині випадків злоякісних дитячих пухлин.
  2. Внескелетную саркому Юінга, локализующуюся в м'яких тканинах.

Причини

Точна причина виникнення саркоми Юїнга досі не встановлена. Є думка, що спровокувати розвиток пухлини можуть наступні фактори:

  • Спадковість. Саркома Юінга часто спостерігається у пацієнтів, у сімейному анамнезі яких були випадки подібних захворювань.
  • Внутрішньоутробне порушення розвитку сечостатевих органів.
  • Юний (від п'яти до двадцяти років) вік.
  • Приналежність до білої раси.
  • Наявність доброякісних новоутворень в кістках.
  • Отримані в минулому травми.

Симптоми

  • Саркома Юінга заявляє про себе симптомами больових відчуттів у місці розвитку патологічного процесу. На початковому етапі болі носять помірний характер, періодично затихають і знову посилюються. По мірі розвитку пухлини больовий синдром прогресує, посилюючись до ночі, не припиняючись ні при фіксації пов'язкою, ні в стані спокою.
  • Пальпація ураженої області вкрай болюча. Ділянка шкіри над пухлиною завжди гарячий, почервонілий і набряклий, підшкірні вени розширені.
  • Нічні болі стають причиною порушень сну, зниженої працездатності, постійної втоми, підвищеної дратівливості.
  • Пухлина, яка розвинулася поблизу суглоба, з часом призводить до розвитку в ньому больового синдрому, появи малорухомості (аж до утворення контрактури).
  • Патологічний процес стрімко прогресує. Вже через кілька місяців після перших клінічних проявів пухлину можна не тільки промацати, але і побачити неозброєним оком.
  • На пізній стадії в місці локалізації саркоми Юїнга може виникнути патологічний перелом.
  • Паралельно з розвитком місцевих клінічних проявів симптоматика наростає загальної онкологічної інтоксикації. Пацієнти відчувають крайню слабкість і повністю втрачають апетит. У них спостерігається різке зниження маси тіла (нерідко до повного виснаження). Підвищена температура стійко тримається на рівні не тільки субфебрильних, але навіть фебрильних значень.
  • На цьому етапі у пацієнтів діагностують наявність регіонарного лімфаденіту (запалення лімфатичних вузлів). Аналізи крові виявляють анемію.
  • Ряд специфічних симптомів залежить від місця локалізації пухлинного процесу. Якщо саркома Юінга вразила кістки нижніх кінцівок, розвивається кульгавість. Пухлина ребер може призвести до дихальної недостатності, скупченню плеврального випоту і кровохаркання.

Стадії

Саркома Юінга у дітей: прогноз, фото, стадії, симптоми і лікуванняПухлина Юінга у своєму розвитку проходить 4 стадії:

  1. Невелике новоутворення з'являється на поверхні кістки.
  2. Патологічний процес проникає вглиб кісткової тканини.
  3. Починається метастазування в інші органи і м'які тканини.
  4. уражаються Метастазами віддалені органи та ділянки тіла.

Локалізація

У самих молодих (віком до двадцяти років) пацієнтів хвороба вражає довгі трубчасті кістки:

  • стегнову;
  • плечову;
  • великогомілкову;
  • малогомілкову.

У пацієнтів більш старшого віку патологічний процес спостерігається в плоских кістках ребер, черепа, таза, лопаток, хребців.

Внескелетная саркома Юінга вражає лише м'які тканини.

Метастазування

Саркома Юінга найчастіше метастазує в легені, трохи рідше – в кісткові тканини і кістковий мозок. На пізніх стадіях метастази вражають центральну нервову систему. Випадки метастазування в плевру, лімфовузли середостіння, інші внутрішні органи і в область заочеревинного простору досить рідкісні.

У зв'язку з дуже раннім появою і швидким прогресуванням наявність метастазів зазначається у половини хворих, які вперше звернулися за медичною допомогою.

Шляхи метастазування:

  • гематогенний (через кров);
  • лімфогенний (по лімфатичних судинах);
  • ретроперитонеальний (за забрюшинному просторі);
  • медиастинальный (по середостіння).

Діагностика

На початковому етапі розвитку саркоми Юїнга лікарі провінційних поліклінік, нехтуючи первинної рентгенодиагностикой, нерідко приймають її симптоматику за прояви простого запального процесу, розтягування або удару.

У результаті стратегія лікування виявляється помилковою, а деякі терапевтичні методи можуть навіть сприяти прогресуванню хвороби.

Щоб виключити можливість таких фатальних помилок, виявлення злоякісних новоутворень проводиться методами:

  • Рентгенологічного дослідження. Даний метод є провідним способом виявлення патологічних вогнищ у тканинах кісток.

Фото рентгена, на якому зображена саркома Юінга кисті руки

Саркома Юінга у дітей: прогноз, фото, стадії, симптоми і лікування

  • Магнітно-резонансної та комп'ютерної томографії. Ця методика використовується для визначення стадії захворювання, точного місця його локалізації та ступеня ураження тканин.
  • Гістологічного дослідження уражених тканин. М'які і кісткові тканини досліджують шляхом біопсії. Дослідження зразків кісткового мозку проводять з допомогою костномозговой пункції, трепанобиопсии і білатеральної трепанобиопсии.
  • Лабораторних досліджень крові. При саркомі Юїнга виявляється наявність лейкоцитозу, підвищення швидкості осідання еритроцитів і високий рівень лактатдегідрогенази.
  • Остеосцинтиграфії – дослідження кісток з використанням радіофармпрепаратів.
  • Ультразвукової діагностики. Таке дослідження допоможе виявити наявність чи відсутність метастазів у внутрішніх органах.
  • Молекулярно-генетичної діагностики.

Лікування

Провідними методами лікування саркоми Юінга є:

  • Хіміотерапія. Цитостатичні препарати (циклофосфан, вінкристин, адріаміцін), порушують процеси росту і поділу всіх типів клітин, введені в організм онкологічного хворого, справляються з найдрібнішими метастазами. Цьому сприяє специфіка їх впливу практично на всі тканини і органи людського організму. Знищення мікрометастазів уповільнює ріст пухлини. Введення цитостатиків здійснюють курсами. Тривалість перерв між ними становить від двох до трьох тижнів. Якщо метастази були виявлені у кістковому мозку, на них впливають великими дозами вищевказаних препаратів, після чого здійснюють пересадку стовбурових клітин.
  • Радіотерапія. Високоенергетичне випромінювання, якому піддаються уражені пухлиною тканини, багаторазово проводиться як до, так і після хірургічного втручання. Методи променевої терапії на сьогоднішній день вважаються найбільш ефективними і найменш травматичними для організму хворого. З їх допомогою можна не тільки впоратися з утворенням метастазів, але і запобігти подальші рецидиви захворювання. Дозування радіації строго індивідуальна. Тривалість одного курсу радіотерапії складає від чотирьох до шести тижнів.
  • Оперативне видалення вогнища онкологічного новоутворення. В ході оперативного втручання можуть бути частково видалені тканини ребер, тазових і стегнових кісток. Площа резекції (видалення) визначається виключно ступенем поширеності пухлинного процесу. Віддалені ділянки кісток найчастіше замінюються ендопротезами. Сучасні хірургічні втручання рідко закінчуються ампутацією кінцівок. Хірурги роблять все можливе, щоб пацієнт не залишився інвалідом.

Прогноз виживаності

Саркома Юінга у дітей: прогноз, фото, стадії, симптоми і лікуванняПрогноз при саркомі Юїнга багато в чому залежить від своєчасності звернення пацієнта за кваліфікованою лікарською допомогою, тобто від стадії, на якій було виявлено захворювання і від ступеня поширеності патологічного процесу.

Для пацієнтів, що мають нерезектабельные (не підлягають видаленню) метастази в легенях і лімфатичних вузлах, прогноз є вкрай несприятливим.

Виживаність хворих, у яких хвороба проникла в кістки і кістковий мозок, становить не більше тридцяти відсотків (за умови потужної радіотерапії з наступною трансплантацією кісткового мозку).

При своєчасному виявленні пухлини (до того, як вона встигла поширитися по всьому організму) можливість повного одужання висока і становить майже сімдесят відсотків.

Цьому сприяють великі успіхи у фармакології і прогрес у методах лікування. Сучасні препарати для хіміотерапії мають набагато менше небажаних побічних ефектів, у зв'язку з чим в результаті комплексного лікування лікарям вдається запобігти розвитку багатьох небезпечних ускладнень.

В лікуванні онкологічних захворювань важливо не упустити час. Якщо є навіть незначні ознаки розвитку пухлинного процесу – необхідно негайно зайнятися діагностикою. Пацієнт повинен знати, що саркома Юінга не є вироком.

При правильній тактиці лікування і неухильному дотриманні рекомендацій хорошого спеціаліста недугу можна перемогти.

Відеоролик про симптоми і методи лікування саркоми Юїнга:

Схожі статті: