Синдром Бланда Уайта Гарланда (сБУГ, аномальне відходження коронарних артерій): лікування, симптоми

Патологія закладається в перинатальному періоді. У загальному числі вроджених вад (зразок синдрому Ейзенменгера, аномалії Ебштейна і Тетради Фалло) подібна аномалія має менше піввідсотка випадків.

СБУГ - це порок серця, відрізняється високою смертністю в дитячому віці. Тому рання діагностика надзвичайно важлива.

Особливості хвороби

У здорового серця артерії відгалужуються дві коронарні артерії, які відповідають за постачання м'язів серця киснем. Їх ще називають вінцеві артерії.

  • Артерію, яка охоплює ліву половину серця, її гілка йде по передній частині серця і через нижню частину повертає на задню сторону, називають ліва артерія.
  • Праве відгалуження проходить по відповідній половині серця. Від цих двох артерій є ще додаткові гілочки.
Синдром Бланда Уайта Гарланда отримав свою назву за прізвищами вчених, які його відкрили і вивчили. Прийнято позначення – сБУГ.

Патологія виражена тим, що коронарні артерії мають одну з різновидів неправильного відгалуження. Коронарна артерія бере свій початок не так, як задумано природою, а від легеневої артерії. Подібна аномалія ставить під загрозу повноцінне функціонування серцевих м'язів, пов'язане з їх кисневим харчуванням.

Про те, що собою являє коронарна артерія, ви дізнаєтеся з наступного відеосюжету:

Класифікація

Місце прикріплення

Розрізняють різновиди патології в залежності від того, яка артерія має неправильне місце прикріплення в своєму початку:

  • права коронарна артерія має аномальне відходження від легеневого стовбура,
  • патологія такого ж роду, але стосується лівої гілки;
  • те ж, але аномальний процес торкнувся додану артерію;
  • неправильне відгалуження мають обидві артерії: і права, і ліва.

Патологія має вроджений характер.

  • У разі якщо від легеневого стовбура відходять обидві коронарні артерії, то для виживання у немовляти не залишається шансів, тому що складається ситуація несумісна з життям.
  • Найбільш поширений випадок – ліва артерія відгалужується від легеневого стовбура. Цей вид патології найнебезпечніший за своїми наслідками.
  • Коли помилкове відгалуження випадає на праву або додаткову артерію, значних порушень здоров'я не відбувається.

Тому найбільшу увагу в медичній практиці серед усіх видів патології відводиться на аномальне відходження лівої коронарної артерії. Ліва половина серця у такому разі через гілочку лівої артерії отримує венозну кров, нездатну забезпечити киснем тканини міокарда.

Клінічна картина хвороби може розвиватися за двома варіантами.

  • Дорослий. Включаються механізми порятунку життя, і виробляється допоміжне (колатеральний) кровопостачання. Прокладаються інші зв'язки з артеріальною кров'ю, що підтримує життєдіяльність лівої половини.
  • Інфантильний. Варіант, коли є неправильне відгалуження лівої артерії, але організм не зробив дії, щоб адаптуватися до цього і полегшити протікання хвороби. Попадання венозної крові, яка бідна киснем, у русло судин, створених для живлення серцевих м'язів, створює критичну ситуацію. Можливий летальний результат.

У перинатальному періоді тиск в легеневому стовбурі майже відповідає тиску в артерії. Після народження у дитини відбувається переналаштування в цій області.

Природою закладено, що в артерії тиск набагато вищий, ніж у венозній стовбурі. Відходження лівої артерії від стовбура привносить ще одну проблему: зниження тиску в лінії, що живить м'язи серця. Організм може прагнути до того, щоб пристосуватися до проблеми.

Фази

Синдром Бланда Уайта Гарланда (сБУГ, аномальне відходження коронарних артерій): лікування, симптомиФахівці розрізняють у розвитку синдрому три фази:

  1. В легеневому стовбурі створюється високий тиск, тому вінцева артерія отримує достатнє наповнення кров'ю.
  2. Тиск в стовбурі знижується. Між правою артерією і лівою гілкою починають створюватися анастомози.
  3. Третя фаза настає, коли процес появи анастомозів закінчений. Між артеріями виходить коронарний кровообіг, що повідомляється між собою. При цьому в гілках коронарних артерій різний тиск.

Тиск в артерії правої відповідає за силою аортному тиску. А в лівій артерії, у зв'язку з аномальним відгалуженням від легеневого стовбура, тиск набагато нижче. Це може спровокувати перебіг артеріальної крові по лівій артерії в легеневий стовбур ретроградним рухом.

Причини виникнення

Які фактори впливають на появу аномальної будови такого роду науці поки не відомо. Ясно тільки те, що неправильне відходження вінцевих артерій закладається в період розвитку плоду в перинатальний період, коли вони формуються. Не простежується зв'язок із захворюваннями генетичного характеру.

Симптоми

У дитини, народженої з проблемою сБУГ, відхилення у здоров'ї визначаються в перші три місяці.
Часто перше занепокоєння батьків викликають проблеми, що з'являються під час годування дитини:

  • блідість шкіри,
  • надмірна пітливість,
  • тахікардія,
  • задишка,
  • зригування,
  • дискомфортні відчуття дитини, неспокійна поведінка;
  • храпящее дихання,
  • пульс стає ниткоподібним,
  • дитина сильно кричить,
  • витягає ніжки,
  • стенокардический напад.

Після того як напад проходить, буває короткочасне підвищення температури і рідкий стілець. Іноді напад може ввести дитину в непритомний стан, який триває недовго.

Такі кризи можуть довести немовляти до летального результату. До року помирає від цієї патології 85 % дітей.

Діагностика

Синдром Бланда Уайта Гарланда (сБУГ, аномальне відходження коронарних артерій): лікування, симптомиДитину оглядає кардіолог і визначає наявність характерних ознак захворювання і якщо виникає підозра, призначає дослідження.

  • Електрокардіограма може дати інформацію є ішемічні процеси.
  • Катетеризація – метод дає детальну інформацію про патологічних відхилень у будові серця.
  • Рентген переглядають грудну клітку. Можна визначити деформації форми серця, його збільшення.
  • Коронарографія – необхідний метод при цій патології. Допоможе дізнатися про стан здоров'я міокарда.
  • Ехокардіограма показує порушення функції міокарда, визначає зони підвищеної і зниженої активності.
  • Аортографія дає можливість побачити аномальне відходження артерії і визначити ступінь розвитку колатеральних шляхів.

Лікування

Основний спосіб допомоги пацієнтам з неправильним відходженням артерій – хірургічне втручання.

Операція

В залежності від того, яку форму має хворобу і організм пристосувався до існуючої патології, є кілька варіантів оперативного втручання.

  • Маммарокоронарное шунтування – створюють анастомози між маммарными і коронарними артеріями. Таким чином, роблять свого роду відновлення судин серцевого м'яза. Операція паліативного характеру.
  • Операція закритого типу (паліативна) – гирло артерії, яка має аномальний вихід: не артерії, а з легеневого стовбура, перев'язують. Такий варіант можливий при досить розвиненому допоміжному (коллатеральном) кровообігу.
  • Пластична операція, яка проводиться відкритим способом і вирішує завдання повернення артерії на її правильне місце розташування.

Профілактика захворювання

У зв'язку з тим, що не виявлено які фактори ініціюють подібні відхилення в перинатальний період, немає прямих вказівок, як уникнути проблеми. Можна лише перелічити чого слід уникати будь вагітній жінці, щоб не було шкоди плоду, викликає його аномальний розвиток:

  • не бажано перебувати у місцях з низьким рівнем екології,
  • уникати контакту з шкідливими хімікатами,
  • не знаходитися в зоні іонізуючого випромінювання.

Ускладнення

Синдром Бланда Уайта Гарланда (сБУГ, аномальне відходження коронарних артерій): лікування, симптомиЯкщо дитина народилася з патологічним відходженням лівої артерії, час працює проти нього. Якщо не робити корекцію, то процес безперервно розвивається, створюючи загрозу для життя.

Це пов'язано зі зміною тиску в лівій артерії після народження. Кисневе голодування правої передньої стінки, яку повинна живити ліва артерія, накопичується. Багато залежить від того, чи виникло колатеральний кровообіг, організм підлаштувався під проблему.

Порушення кровопостачання серця може викликати:

  • набряки,
  • випинання грудної клітки в області серця, яке називають серцевий горб;
  • знижений вага,
  • вологі хрипи в легенях,
  • збільшується печінка,
  • прослуховується систолічний шум,
  • деформація серця, його розширення;
  • може трапитися інфаркт міокарда,
  • схильність до інфекційних хвороб,
  • фиброэластоз ендокарда.

Прогноз

Якщо новонародженим з порушеним кровопостачанням міокарда не надавати допомогу (операція), то шанси на виживання невеликі. Лише десять відсотків адаптуються до ситуації і, долаючи вік першого року, дорослішають далі.

Однак їх здоров'я, якщо не зробити корекцію, завжди в небезпеці. Можлива раптова смерть при підвищених навантаженнях фізичних і душевних хвилюваннях.

Ще більше корисної інформації з питання аномалії коронарних артерій містить наступне відео:

Схожі статті: