Синдром гіпоплазії лівих відділів серця: у плода, у новонароджених

Гіпоплазія лівих і правих відділів серця включає в себе комплекс проявів недорозвинення лівих або правих отелень серця. Вони можуть включати в себе стеноз мітрального або аортального клапана, артроз, а також гіпоплазію аорти висхідній. Комбінація цих порушень також належить до даного виду ураження серцевого системи. Синдром зустрічається в 5-7% випадків виявлення вроджених вад серця.

Особливості перебігу хвороби

Дана патологія може почати свій прояв у період закриття аортального клапана. Прояви захворювання можуть в деякій мірі відрізнятися у новонародженої дитини і у плода. Розглянемо ці відмінності більш докладно.

Схема гіпоплазії лівого серця

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця: у плода, у новонароджених

У плода

Наявність вродженого пороку серця у вигляді недорозвинення лівого або правого відділу серця може виявлятися ще в стадії плода. Це дає можливість значною мірою знизити кількість можливих ускладнень після народження дитини з даною аномалією розвитку, а також забезпечити необхідний догляд новонародженому з такою аномалією серця.

Виявляється дане недорозвинення правого або лівого шлуночка серця при проведенні Ехокг вагітної жінки.

У новонароджених

Саме в цей час у новонародженого можуть проявлятися симптоми даного патологічного стану. До них слід віднести наступні ознаки:

  • слабке серцебиття і нерівний серцевий ритм;
  • тахіпное;
  • явна блідість шкіри, її ціаноз;
  • гіпотермія.
Перелічені прояви відносяться до кардіогенного шоку. Проявляється він у новонародженої дитини протягом 24 годин з народження. У цей період для забезпечення можливості нормальної життєдіяльності необхідно забезпечити доступ кисню новонародженому та проведення дифузій простагландинів.

Про те, як виглядає гіпоплазія лівих відділів серця ви можете дізнатися з наступного відео:

Види і форми

Сьогодні існує класифікація синдрому недорозвинення лівого шлуночка серця за двома морфологічними видами даної патології:

  1. сюди включається патологія недорозвинення лівого серцевого шлуночка в поєднанні з атрезією гирла аорти, при цьому також спостерігається атрезія мітрального клапана. В результаті розмір лівого шлуночка сильно змінено і він являє собою щілиноподібні отвір, обсяг його менше 1 мл Даний вид синдрому гіпоплазії найбільш важкий;
  2. другий вид являє собою менш тяжкий стан, що виражається в гіпоплазії лівого шлуночка, що розвивається на тлі стенозу серцевої аорти та обсяг шлуночка набагато більший - близько 1,5-4,5 мл Другий варіант синдрому гіпоплазії вважається найбільш поширеним.

Обидва розглянутих вище виду синдрому гіпоплазії лівих і правих шлуночків серця супроводжуються наявністю відкритого овального вікна, а також значним розширенням правого відділу серця. Може спостерігатися міокард правого шлуночка.

Які причини прояву і прогресуючого розвитку гіпоплазії лівих відділів серця у плода і новонародженої дитини?

Причини виникнення

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця: у плода, у новонародженихДо цього часу справжні причини виникнення даного пороку серця до кінця не виявлені.

Однак до найбільш частих причин прояви такої патології слід віднести наступні:

  • генетична схильність - сюди відносяться такі типи, як аутосомно-рецесивний, полігенний і аутосомно-домінантний типи спадкування;
  • має місце також теорія багатофакторної причини виникнення пороку.

Симптоми

Прояви синдрому гіпоплазії правих або лівих відділів серця найбільш часто починають виявлятися протягом першої доби з моменту народження дитини. Прояви даної патології в чому схожі з симптомами респіраторного дистрес-синдрому або кардіогенного шоку:

  • слабкість дихання;
  • виражену блідість шкірних покривів;
  • серцева недостатність;
  • в легенях спостерігаються хрипи;
  • у новонароджених сіруватий відтінок шкіри;
  • кінцівки хворого стають холодними;
  • ціаноз шкіри при народженні незначний, проте з часом на шкірі з'являються вузлики;
  • гіпертермія може спостерігатися в нижній частині тулуба.

Після народження поступово збільшується в розмірах печінка дитини, хрипи в легенях прослуховуються все чіткіше, виникають периферичні набряки. При раптовому закриття артеріального протоку наступає швидка загибель дитини.

Діагностика

Виявлення вад серцевої системи може бути вироблено вже при внутрішньоутробному розвитку. Це полегшує перебіг хвороби після народження і дозволяє підготуватися до проведення необхідних лікувальних заходів.

  • Щоб діагностувати синдром гіпоплазії лівих і правих відділів серця, проводиться ряд досліджень, результати яких підтверджуються за допомогою двомірної ехокардіографії. Проведення катетеризації серця призначається при уточненні особливостей анатомічної будови відділів серця перед проведенням хірургічного втручання.
  • Також проводиться рентгенографія грудної області, яка дозволяє виявити зміни легеневого малюнка і ступінь кардіомегалії.
  • За наявності гіпоплазії правого шлуночка необхідно проведення диференційованого дослідження, яке дозволить виявити ураження серця і більш точно встановити діагноз.

Хірургічне і медикаментозне лікування синдрому гіпоплазії лівих відділів серця

Дана патологія серцевої системи в якості терапевтичного лікування може застосовуватися до новонародженим та направлено таке лікування на попередження закриття артеріального протоку, а також для проведення спроби його відкриття. Для цих цілей застосовується інфузія простагландину Е. Вводяться інотропні препарати і різні види діуретиків.

Найбільш результативним методом лікування буде проведення хірургічного втручання, яке проводиться поетапно. Схема здійснення операції наступна:

  • перший етап включає в себе проведення операції Норвуда, яка проводиться протягом перших двох тижнів життя. Вона необхідна для зменшення ступеня навантаженості на артерію серця і покращує забезпечення кров'ю аорти;
  • на другому етапі здійснюється проведення операції Гемі-Фонтена, яка проводиться через три місяці після народження дитини;
  • третя стадія включає в себе корекцію серцевого пороку і проводиться вона приблизно через рік з моменту народження дитини - операція Фонтена.
В якості альтернативи лікування даної патології може бути застосована трансплантація серця; однак через складність пошуку донора вона проводиться нечасто.

Про те, як лікарі проводять операцію при гіпоплазії лівих відділів серця у плода, розповість наступний відеосюжет:

Профілактика

Всі люди, що мають дану патологію, повинні проводити профілактику ендокардиту - вона проводиться перед будь-яким хірургічним втручанням і відвідуванням стоматолога.

Також слід проводити постійне обстеження у лікарів-кардіологів, це дозволяє уникнути рецидивів.

Ускладнення

Значний відсоток летальних випадків є основним ускладненням даної серцевої патології. І чим на більш ранній стадії буде виявлена патологія, тим більше можливості для її успішного лікування.

Прогноз

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця: у плода, у новонародженихВиживаність хворих є показником успішності лікування. Оскільки трансплантація серця є найбільш результативним методом лікування, а пошук донорів дуже складний, багато пацієнти не чекають своєї черги і гинуть. Перший місяць життя характеризується загибеллю 90% новонароджених з даною патологією, однак після проведення першого етапу корекції виживання збільшується до 75%.

П'ятирічна виживаність після проведення хірургічної корекції становить близько 70% від загальної кількості дітей з синдромом гіпоплазії лівих і правих відділів серця.

Схожі статті: