Т-клітинна лімфома шкіри, лімфобластна, ангиоиммунобластная, прогноз і лікування

Т-клітинна лімфома виявляється переважно в осіб літнього покоління, хоча часом зустрічається в дитячому і підлітковому віці. Патологія воліє пацієнтів чоловічої статі, зустрічаючись у жінок значно рідше. Найчастіше Т-клітинна лімфома вражає лімфосистему і шкірні клітинні структури.

Що це таке?

Т-клітинні лімфоми зазвичай характеризуються эпидермотропным походженням.

Безпосередні причини і патогенетичні фактори у даних лимфоопухолей остаточно не визначені, хоча більшість учених сходяться на думці, що вірус HTLV-1 (або людський т-клітинний лейкозный вірус першого типу) розглядається в якості основного фактора в розвитку шкірних Т-клітинних лімфом злоякісного походження.

Класифікація

Т-клітинна лімфома шкіри, лімфобластна, ангиоиммунобластная, прогноз і лікуванняІснує певна класифікація подібних лимфообразований:

  • Лімфома шкірного покриву.

Шкірні лімфоми зазвичай розвиваються внаслідок мутаційних змін В - або Т-лімфоцитарних клітин, що надалі провокує їх безконтрольне розмноження і поширення в епідермальний шарі.

Для Т-клітинної лімфоми шкіри характерна поліморфна симптоматика у вигляді шкірних висипань зразок плям або пухлин, бляшок або пухирів.

Спочатку формуються сверблячі або плями, що лущаться, що нагадують екзему, потім з'являються бляшки, які з часом перекваліфіковуються в пухлинні вогнища.

  • Периферичні лимфоопухоли.

Периферичні лімфоутворення зазвичай мають NK - або Т-клітинне походження, крім лимфоопухолей з недозрілих Т-лімфоцитарних клітин, а також Т-лімфобластного лейкозу.

У цілому периферична Т-клітинна лимфоопухоль вважається діагнозом виключення і часто включає такі утворення, які не потрапляю під інші категорії. У плані клінічних характеристик периферичної Т-клітинної пухлини притаманне агресивний розвиток за типом неходжкинского лімфоутворення.

Часто периферичні лимфоопухоли, що складаються з Т-лімфоцитарних клітин, вражають внутрішні органи, кістковомозкові тканини, шкірні покриви, периферичну кров. Уражені лимфоузловые тканини мають дифузну інфільтрацію, цілком прала нормальну вузлову структуру.

  • Ангиоиммунобластная Т-клітинна лімфома.

Ангиоиммунобластные лимфоопухоли з Т-образних клітинних структур представляють собою лимфоузловое ущільнення, що складається з иммунобластов і плазматичних клітин. В подальшому структура такого ущільнення змінюється, і утворюються нові патологічні кровоносні судини.

Для даної лимфоопухоли характерні погані прогнози. У середньому п'ятирічне виживання спостерігається лише у третини пацієнтів, а середня тривалість життя складає близько 2,5-3 років.

  • Т-лімфобластні лімфоутворення.

Т-лімфобластні пухлини складаються з недостиглих лімфоцитарних клітинних структур. Вони мають неправильне ядро, а їх клітини швидко діляться і розмножуються. Пухлина складно відрізнити від лейкозу гострої лімфоїдної форми, хоча зустрічається вона досить-таки рідко.

Якщо подібна форма не вразила кістковомозкові структури, то прогнози носять позитивний характер, при наявності подібних поразок шанси на успішне одужання не перевищують 20%.

Причини

Фахівці можуть назвати конкретні причини Т-клітинних лімфом, хоча і виділяють кілька факторів:

  1. Т-клітинний вірус лейкозу першого типу;
  2. Вірус HHV-6;
  3. Вірус Епштейн-Барра;
  4. Імунопатологічні процеси в епідермальних клітинах;
  5. Спадково обумовлений фактор;
  6. Літній вік, тому що такі пацієнти частіше уражаються Т-клітинної лимфоопухолью;
  7. Імунні мутації, хірургічна корекція імунологічної діяльності, трансплантація з вимушеним пригніченням імунітету, аутоімунні патології;
  8. Тривалий радіаційне, хімічне або ультрафіолетове вплив на організм;
  9. Імунодефіцитні стани спадкового походження.

Перелічені фактори доводять, що Т-клітинні лімфоутворення носять мультифакториальный характер, зарождаясь внаслідок патологічної лімфоцитарною активності.

Симптоми

Т-клітинна лімфома шкіри, лімфобластна, ангиоиммунобластная, прогноз і лікуванняОдним із поширених проявів Т-клітинних пухлин виступає мікоз грибоподібного типу, на частку якого припадає близько 7 з десятка випадків.

Про початок такого онкологічного процесу каже збільшення лимфоузловых структур у пахвинній, пахвовій або шийній зоні.

При призначенні антибіотикотерапії лимфоузловые пухлини не проходять, а при пальпації вони не викликають хворобливих відчуттів або дискомфорту.

Якщо говорити про шкірних різновидах Т-клітинних лимфообразований, то вони часом супроводжуються гиперемическими ураженням шкірних покривів, різного роду висипаннями на зразок бляшок, еритема, вузликів або виразок. На шкірі можуть з'явитися ділянки почервоніння, набряку, гіперпігментації, інфільтрації та ін

Про розвиток Т-клітинної лимфоонкологии говорить також така симптоматика:

  1. Гиперпотливость ночами;
  2. Безпричинна апатія і слабкість, схильність до стресових станів;
  3. Гіпертермічна симптоматика, частіше зберігається в субфебрильних межах, хоча іноді здатна досягати фебрильних показників;
  4. Проблеми з травленням і інтенсивне схуднення без видимих на те причин.

Стадії

Фахівці виділяють чотири послідовних етапи у розвитку Т-клітинних лимфообразований.

  1. На першому етапі в онкологічний процес втягується виключно одна лимфоузловая структура.
  2. На другій стадії ці процеси поширюються вже на дві лимфоузловые області, які розташовані по один бік від діафрагми.
  3. На третьому етапі розвитку онкологія охоплює лимфоузловые зони вже з обох сторін відносно діафрагми.
  4. А на четвертій стадії онкопроцессы поширюються не тільки на відділи лімфосістеми, але і на внутріорганічні локалізації. Метастазування може поширитися на желудочно-кишкову систему, ниркові і печінкові тканини, кістковомозкові структури та ін

Лікування

Терапевтичні методики підбираються у відповідності зі станом здоров'я пацієнта, різновидом і стадією лимфоопухолевого процесу.

Часом лімфоутворення, відрізняються повільним прогресуванням, зовсім не потребують лікування – за ними просто ведеться контрольне спостереження. Якщо ж пацієнта починають турбувати прояви начебто гіпертермії, що вказують на прогресування лимфоонкологического процесу, то виникає гостра необхідність у терміновому прийнятті лікувальних заходів.

Лимфоопухолевые процеси, як і інші онкообразования, обумовлюються клітинним поділом і проліферацією, тому що застосовуються терапевтичні методи ґрунтуються на знищення активно діляться клітинних структур.

Основною методикою зазвичай виступає хіміотерапевтичне вплив, а в окремих клінічних випадках вдаються до видалення пухлини. Нерідко в якості додаткової методики використовується радіотерапія.

Щоб назавжди і остаточно позбавити пацієнта від раку, необхідно знищити в його організмі всі ракові клітинні структури. Якщо після терапії збережеться незначне число пухлинних клітин, то згодом вони знову приведуть до формування лімфоутворення. В силу таких особливостей терапевтичні процеси займають чимало часу, відрізняючись особливою тривалістю.

Хіміотерапія передбачає застосування відразу декількох препаратів, нищівно впливають на онкоклеточные структури відразу в декількох напрямках. Подібний підхід мінімізує ймовірність розвитку особливої стійкості у клітин раку до медикаментозного впливу.

Ліки для хіміотерапевтичного лікування можуть прийматися внутрішньо у формі таблеток або сиропу або вводяться внутрішньовенно. У ряді клінічних випадків показане введення препаратів у спинномозковий канал.

Радіаційне лікування передбачає вплив на пухлину пучком високоенергоемкіх променів, але у дітей подібна методика зазвичай не застосовується. В цілому процес лікування Т-клітинних лимфообразований триває близько 2 років.

Спочатку пацієнт довго перебуває в лікарні, проходячи хіміотерапевтичні курси лікування, потім потреба в стаціонарної терапії відпадає, і пацієнта переводять на амбулаторне лікування.

Прогноз Т-клітинної лімфоми

Т-клітинна лімфома шкіри, лімфобластна, ангиоиммунобластная, прогноз і лікуванняПрогностичні дані обумовлюються формою Т-клітинного лимфоопухолевого процесу і стадією його розвитку.

Найбільшу небезпеку Т-клітинні лімфоутворення несуть людям похилого віку, хоча в цілому своєчасне лікування такої патології має сприятливі прогнози.

Така різновид ракового захворювання позитивно реагує на лікування, розпочате на ранніх етапах розвитку захворювання.

Якщо терапія була підібрана правильно і проведена на початку розвитку онкології, то 5-річна виживаність у таких клінічних випадках становить близько 85-90%. Якщо з моменту проведення лікування проходить п'ятирічний період, протягом якого не виникає рецидивів, то говорять про повне лікування і відсутності надалі загроз з боку лімфоцитарних клітинних структур.

При відсутності рецидивів після курсу терапії з діагнозом Т-клітинної лимфоопухоли багато пацієнтів благополучно живуть протягом десятків років.

Якщо ж терапевтичні заходи починають проводити вже після утворення пухлин (на 3-4 етапі патологічного процесу), то прогнози складаються для пацієнтів менш сприятливо. В подібних клінічних випадках життя хворого можна продовжити лише на пару років.

Відео про причини, види, симптоми і методи діагностики Т-клітинної лімфоми шкіри:

Схожі статті: