Тетрада Фалло у новонароджених дітей і плоду: операція, прогноз, лікування, діагноз

Як відомо, зустрічаються сині й білі уроджені вади серця дітей, Тетрада Фалло - з перших. Це вроджена аномалія, що вимагає спостереження лікарів та планового лікування. При своєчасної допомоги можливо привести стан здоров'я до норми.

Особливості хвороби

Патологія серця, викликана сукупністю чотирьох порушень:

  1. Вихід венозної крові з природним каналах правої половини утруднений внаслідок одного з варіантів стенозу:
    • легеневого стовбура,
    • клапана,
    • на розгалуженнях легеневої артерії,
    • різні поєднання перерахованих порушень.
  2. Відхилення від правильного розташування аорти, що призводить до ситуації, коли в неї потрапляє кров з обох шлуночків.
  3. Патологічне порушення в будові перегородки між шлуночками.
  4. утрудненого виходу крові з шлуночка правої сторони він піддається руйнівним змінам.

Хвороба є різновидом пороку серця. Являє вроджену аномалію. Кожен з чотирьох поломок в будові серця, має велику різноманітність варіантів, як в конкретному випадку проявила себе патологія.

Перші три пункти – це первинні вроджені порушення. Тема четвертого пункту з'являється як наслідок дії на здоров'я серця первинних порушень.

Дитина, перебуваючи в утробі, якщо у нього є цього виду порок серця, не відчуває жодних труднощів, у зв'язку з ним. Дискомфорт з'являється після народження. Часто ці діти мають синюватий колір шкіри.

Наскільки рано патологія почне проявляти себе залежить від ступеня відхилення від норми аномалій, складових порок тетрада Фалло. Задишка з'являється, коли дитина навантажує себе.

Погане самопочуття не дозволяє йому бути рухомим. У ранньому віці найбільший відсоток дитячої смертності при цій патології. За статистикою 25 % хворих дітей, якщо не буде виконано оперативне втручання – помирають до року життя. У решти можуть спостерігатися відставання в розвитку і у фізичному плані, і в розумовому. До другого року життя може відбутися закриття протоки в артерії.

Якщо до цього часу організм не зміг пристосуватися до ситуації і не створив колатеральний кровообіг (обхідні шляхи), то життя стає під загрозу. Рекомендується операція.

Бувають випадки, що організм включає компенсуючі механізми і хвороба тому доживає до дорослого віку. Це:

  • м'яза правого шлуночка підлаштовуються під ситуацію через гіпертрофію,
  • у судинах утворюється обхідний шлях для протоку крові — колатеральний кровообіг,
  • недолік кисню заповнюється эритроцитозом, це несе небезпеку появи тромбів.

Цим хворим обов'язково також рекомендується корекція через оперативне втручання.

Більш детально про особливості такого пороку як Тетрада Фалло розповість відеосюжет відомої телеведучої:

Форми та класифікація

Порок проявляє себе через три фази перебігу хвороби.

  1. Наголошується в ранньому віці: від народження до шести місяців. Може бути стан, коли не помічені значні відхилення від норми.
  2. Поява нападів, що характеризуються як одышечно-цианотические. У зв'язку з цим бувають ускладнення з мозком, можливі критичні ситуації з летальним результатом.
  3. Організм підлаштовується до патології, поріг дорослого періоду.

Класифікується захворювання за чотирма пунктами. Висловлює вроджений характер аномалії вивідного тракту правого шлуночка.

  • Тубулярний Аномалія виражена в недоформировании легеневого конусу артеріального стовбура. Він виходить укорочений і звужений.
  • Гіпертрофічний Порушення виражено відхиленням в розташуванні перегородки вліво і вперед. Може бути низьке її розташування. Проксимальний сегмент перегородки має гіпертрофічні зміни. Звуження в зоні вихідного отвори правої половини.
  • Эмбриологический Перегородка розташована низько або спостерігається її зсув ліворуч і вперед. Максимальне звуження припадає на разграничительное кільце.
  • Багатокомпонентний Анатомічно патологія виражається в тому, що перегородка значно подовжена. Може бути, що модераторный тяж має високе відходження.

Особливості руху крові, пов'язані з різницею тиску на різних ділянках, підрозділяють тетрада Фалло за клініко-анатомічним ознаками на три форми:

  • ацианотичная,
  • аномальне перекриття гирла у легеневій артерії,
  • ціанотична форма, спостерігається різного ступеня звуження гирла артерії.

Схема-фото Тетради Фалло

Тетрада Фалло у новонароджених дітей і плоду: операція, прогноз, лікування, діагноз

Причини виникнення

Патологія формується на першому-другому місяці розвитку плоду і є наслідком дефектів будови серця.

Спонукаючі фактори:

  • прийом майбутньою мамою лікарських засобів,
  • вплив шкідливих хімічних агентів,
  • присутність неблагополучних екологічних факторів,
  • якщо вагітна перенесла інфекційні захворювання, особливо на ранньому етапі виношування плоду;
  • прийом наркотичних засобів, алкоголю;
  • генетична схильність.

Про ознаки Тетради Фалло ми розповімо далі.

Симптоми

  • Один з часто зустрічаються ознак цього захворювання – синювате забарвлення шкірних покривів. Інтенсивність кольору залежить від того, наскільки кров, яка потрапляє в артеріальний русло, має можливість бути збагаченою киснем.Змішування крові двох шлуночків через патології стінки або неправильне розташування легеневого судини робить артеріальну кров збідненої і викликає посиніння шкіри. При будь-навіть легкої фізичної навантаженні ціаноз посилюється.
  • Задишка з'являється в ранньому віці або на інших етапах розвитку хвороби. Найменші фізичні рухи, дії підсилюють задишку. Хворий відчуває занепад сил.
  • В позиції – сідаючи навпочіпки, приходить деяке полегшення.
  • До задишки додаються запаморочення, тахікардія.
  • Патологія призводить до тяжкого прояву: одышечно-ціанотичним нападів. Зазвичай вони вперше проявляються в період від двох до п'яти років. Відбувається криз з посиленням задишки, посиніння шкіри, можливі судоми і втрата свідомості.
  • Діти мають слабкий імунітет перед інфекційними захворюваннями.
  • У дітей часто спостерігається недостатній розвиток у фізичному прояві і розумовому.
  • Пацієнти дорослого віку при цій патології можуть захворіти на туберкульоз легень.

Про те, як виглядає Тетрада Фалло, можна судити по наступному відео:

Діагностика

  • Хвороба первинно визначається через анамнез: аналіз видимих відхилень від норми, пов'язаний з індивідуальними особливостями пацієнта:
    • синюшність,
    • зміна форми останніх фаланг пальців, потовщення їх; нігті набувають форми «годинникових скелець»;
    • іноді буває деформація грудної клітки,
    • характерні шуми визначаються при прослуховуванні.
  • За допомогою УЗД серця можна побачити анатомічні особливості, характерні для тетради Фалло.
  • ЕКГ дає інформацію за ритмічним малюнком про стан міокарда, наявності відхилень від осі.
  • Фонокардіографія дасть повну інформацію про порушення ритмів і шуми в серці.
  • МРТ органу покаже порушення будови з найдрібнішими подробицями.
  • Аортографія уточнить інформацію, чи є порушення легеневої артерії, зробив організм обхідні шляхи для кров'яного струму.
  • Рентгенографія покаже форму серця, легеневий малюнок – наскільки він обеднен.
  • Зондування може визначити чи є сполучення між шлуночками, рівень тиску в них.

Про те, як відбувається лікування Тетради Фалло у новонароджених дітей, читайте далі.

Лікування

Порок – це сукупність дефектів анатомічної будови. Основний метод лікування – коригування різною мірою за допомогою оперативного втручання.

Схема пороку Тетрада Фалло

Тетрада Фалло у новонароджених дітей і плоду: операція, прогноз, лікування, діагноз

Терапевтичне

Якщо операція у цьому періоді часу не передбачена, щоб полегшити стан при одышечно-цианотических нападах надають терапевтичну допомогу – зволоженим повітрям методом інгаляцій.

Медикаментозне

Якщо трапляються напади, то для поліпшення загального стану вдаються до прийому лікарських засобів. Призначається внутрішньовенне введення:

  • еуфіліну,
  • глюкози,
  • натрію гідрокарбонату,
  • реополіглюкіну.

Хірургічне

Є два види оперативної допомоги. Вибір способу втручання залежить від віку, складності аномальних відхилень.

  1. Новонародженим і дітям перших років життя, якщо це вимагається за їх станом оперативна допомога, то застосовуються паліативні операції.Ці операції дають можливість хворому перечекати необхідний час для більш радикального втручання. Досягається більший приплив крові в мале коло.До цього виду операцій відноситься велика група методів, які передбачають різні коригувальні втручання. Вони виконують різного роду шунтування і висічення перешкод за допомогою спеціального обладнання.
  2. Дії готують пацієнта до другого етапу оперативного втручання. Вони проводяться на відкритому серці і вирішують задачу максимально можливого виправлення дефектів будови за допомогою пластики.

Є свої нюанси і щодо проведення анестезії при Тетраді Фалло. У зв'язку з тим, цей вид пороку створює передумови для гіпертензії, анестезіологічну тактику включають підготовчий період перед операцією. Фахівець призначає прийом препаратів, які зможуть попередити неконтрольоване зростання тиску під час операції. Після неї слід продовжити спостереження в цьому напрямку.

А тепер давайте дізнаємося, що варто робити, щоб не почути про діагноз Тетрада Фалло.

Профілактика захворювання

Тетрада Фалло у новонароджених дітей і плоду: операція, прогноз, лікування, діагнозДбайливе ставлення до свого здоров'я виключить ряд факторів, що ініціюють аномальний розвиток Тетрада Фалло у плода.

Це:

  • уникати місць з іонізуючим випромінюванням,
  • не контактувати з шкідливими хімікатами,
  • не вживати алкоголь,
  • у спілкуванні з інфікованими хворими дотримуватися заходів обережності,
  • виконувати гігієнічні правила, щоб захистити себе від можливого зараження хворобами;
  • не курити,
  • планувати вагітність, спілкуватися напередодні з генетиками та іншими фахівцями.

Ускладнення

Патологія, якщо не проводити планове лікування, може спричинити небажані наслідки:

  • інсульт
  • аритмії,
  • серцеву недостатність,
  • абсцеси мозку.

А тепер давайте дізнаємося про прогноз після операції при Тетраді Фалло.

Прогноз

В ранньому віці при оперативному втручанні летальний результат становить не більше п'яти відсотків. Цей метод дає можливість пацієнту на повноцінне життя.
Йдуть неприємні симптоми: задишка, ціаноз, кров нормалізує свій склад. А без операції пацієнти з цим діагнозом доживають до сорокарічного віку тільки одна двадцята частина хворих людей.

Про те, як виявляє себе тетрада Фалло під час вагітності, розповімо далі.

Недуга при вагітності

Якщо при виношуванні плоду жінка, страждаюча тетрада Фалло, не робила до цього коригування за допомогою оперативного втручання, то її стан з перебігом вагітності погіршується. Фахівці припускають проведення паліативної операції під час вагітності, але цей захід дає результат народження живих дітей тільки тридцять відсотків, з них більша частина недоношені новонароджені. Більш правильно таким хворим зробити корекцію стану вчасно і не залишати ситуацію на час вагітності.

Під час перинатальної життя плода УЗД може визначити у нього дефекти будови, складові тетрада Фалло. У цей період для дитини порушення не представляють особливого дискомфорту.

Фахівці можуть спрогнозувати, яка допомога знадобитися йому при народженні, коли краще зробити корекцію. Після появи на світ дитина набуває синюшний колір шкіри.
Це може відбутися і пізніше. У легких випадках шкіра має голубуватий відтінок або ціаноз не присутній зовсім.

Щеплення дитині

Тетрада Фалло у новонароджених дітей і плоду: операція, прогноз, лікування, діагнозПитання викликають і можливість робити щеплення при Тетраді Фалло. Рішення про те прищеплювати дитину приймають фахівці, виходячи з інформації про стан пацієнта, його особистих особливостей.

Дають інвалідність при Тетраді Фалло?

На підставі матеріалів обстеження пацієнта проводиться медико-соціальна експертиза. В результаті визначається тяжкість стану хворого і приймається рішення про отримання інвалідності.

Приклад: при діагнозі «недостатність кровообігу другого ступеня» пацієнт має можливість отримати інвалідність.

Більш детально про Тетраді Фалло, а також інших вадах серця у малюків розповість наступний відеосюжет:

Схожі статті: