Тотальний та частковий аномальний дренаж легеневих вен: у новонароджених дітей, у дорослих

Один з патологічних вроджених вад серця відомий, як аномальний дренаж легеневих вен. При цьому дефекті легеневі вени впадають у великі порожнисті вени або праве передсердя. Патологія буває повною і частковою. У першому випадку, на рівні передсердя відсутнє сполучення між правим і лівим відділами міокарда. А при частковому пороці перевантажуються праві відділи міокарда, збільшується тиск у легеневих судинах і проявляються ознаки правошлуночкової недостатності.

Особливості хвороби

Як ми вже згадали порок буває двох типів:

  • повний аномальний дренаж легеневих вен. Характеризується відсутністю кровообігу між великим і малим колом. Подібна деформація несумісна з життєдіяльністю. Але якщо у малюка існують інші вроджені вади (дефект міжпередсерцевої або міжшлуночкової перегородки), що буває досить часто, то короткий час новонароджений може жити. У цей період обов'язково оперативне хірургічне втручання, в протилежному випадку неминучий летальний результат;
  • частковий аномальний дренаж легеневих вен. При такому дефекті тільки одна вена впадає в праве передсердя. Стан дитини в цьому випадку залежить від величини міжпередсердної кровообігу.

Найчастіше подібний недуга поєднується з іншими вадами і хворобами серця:

  • відкритим овальним вікном;
  • дефектом межсердечной перегородки;
  • транспозицією магістральних судин;
  • дефектом міжшлуночкової перегородки;
  • загальним артеріальним стовбуром;
  • гіпоплазією лівих відділів серця;
  • тетрадой Фалло;
  • декстрокардією;
  • єдиним шлуночком серця;
  • стенозом легеневої артерії.
Поширений у новонароджених дітей, тотальний та частковий аномальний дренаж легеневих вен у підлітків та дорослих не зустрічається, бо оперується ще в дитячому віці.

Схематичне зображення тотального аномального дренажу легеневих вен

Тотальний та частковий аномальний дренаж легеневих вен: у новонароджених дітей, у дорослих

Класифікація

Якщо всі устя легеневих вен впадають у праве передсердя або венозну систему великого кола кровообігу, то розрізняють тотальний (повний) аномальний дренаж легеневих вен. Всього легеневих вен налічується чотири. Якщо в утворенні дефекту бере участь одна або дві вени, то форму вади вважають частковою. В основному, в аномаліях беруть участь вени, які відходять від правої легені.

Класифікують чотири типи такого пороку серця:

  • надсердечный (супракардиальный). Кровоносні судини легенів впадають у систему верхньої порожнистої вени. Вона відповідає за збір крові від голови і верхніх кінцівок. Найбільш часто зустрічається різновид аномального дренажу легеневих вен (буває у 55% новонароджених);
  • серцевий (интракардиальный). Дренування вени в вінцевий синус або праве передсердя. Зустрічається у 30% хворих;
  • подсердечный (инфракардиальный). Впадіння легеневої вени в систему нижньої порожнистої вени, яка відповідає за збір крові від внутрішніх органів і нижніх кінцівок. Буває у 12% новонароджених;
  • змішаний. Може включати в себе поєднання попередніх трьох типів в різних комбінаціях. З таким дефектом народжується 3% дітей.

Причини виникнення

Аномальний дренаж легеневих вен виникає під впливом пари причин:

  • екологічні. При дії на ембріон, що знаходиться в утробі майбутньої породіллі, шкідливих чинників навколишнього світу можливий розвиток генетичних відхилень. Якщо майбутня мати вживає тютюн і наркотики, сильнодіючі препарати, алкоголь, а також захворювання гострими вірусними інфекціями, ризик утворення вродженого дефекту істотно збільшується;
  • генетичні. Даний порок серця передається у спадок від старшого покоління до наступного. Якщо в сім'ї у близьких родичів спостерігався подібний дефект, то не виключено його поява у наступних поколінь. Подібне відбувається із-за змін в генах або хромосомах. По своїй суті вроджені дефекти серцевого м'яза викликані мутаціями хромосом.

Симптоми

Тотальний та частковий аномальний дренаж легеневих вен: у новонароджених дітей, у дорослихСимптоми аномального дренажу легеневих вен не є типовими:

  • болі в області серця;
  • задишка при фізичному навантаженні;
  • підвищена стомлюваність;
  • часті пневмонії та інші легеневі захворювання;
  • відставання у фізичному розвитку;
  • блідість особи;
  • нудота і блювання;
  • аритмія;
  • тахікардія.

Діагностика

Для діагностики АДЛВ варто звернутися до пульмонолога або лікаря-кардіолога. Вони призначать ряд досліджень:

  • огляд лікаря. Кардіолог може виявити систолічний шум у другому або третьому міжребер'ї зліва від грудини;
  • електрокардіограма (ЕКГ). Покаже серцевий горб та інші ознаки навантаження на праві відділи серця;
  • рентгенографія. Показує посилення легеневого малюнка, вибухання дуги легеневої артерії і розширення меж серцевої м'язи вправо;
  • ехокардіографія. Результати показують відсутність устя легеневих вен в лівому передсерді і зменшені розміри лівого боку серця;
  • зондування серця і ангіокардіографія (дослідження судин серця). Найбільш точні методи виявлення аномального дренажу легеневих вен. Дані методи показують ступінь впадання і кількість дренажированных кровоносних судин.

Лікування

Терапевтичний і медикаментозний спосіб

Безопераційний спосіб лікування включає в себе підготовку до операції і профілактику гострої серцевої недостатності, яка може розвинутися внаслідок АДЛВ. У цьому випадку лікар призначає хворому сечогінні препарати і серцеві глікозиди.

Пам'ятайте, що зниження фізичного навантаження на малюка зменшує ризик загострення хвороби. Слід уникати напруги, стресів і потрясінь, бо плач також є напругою організму. У разі, коли ваша дитина вже пішов, стежте за тим, щоб він не порушував різні тяжкості.

Операція

Тотальний та частковий аномальний дренаж легеневих вен: у новонароджених дітей, у дорослихСпосіб проведення операції визначається виходячи з різновиди пороку. Якщо він повний, то потрібне негайне хірургічне втручання в перші дні життя. Операція проводиться при підключенні апарату штучного кровообігу і полягає в розсіченні міжпередсердної перегородки і створення повідомлення між лівими і правими відділами серця. Кардіохірурги проводять реплантацию устя легеневих вен у ліве передсердя. Для цього використовуються різні латки, форма яких залежить від виду вади.

При частковому аномальному дренажі легеневих вен проводиться ушивання міжпередсердної повідомлення і пластику дефекту міжпередсердної перегородки. Загальні принципи хірургічного втручання:

  • створення анастомозу між легеневими венами і лівим передсердям;
  • закриття дефекту міжпередсердної перегородки;
  • перев'язка патологічного повідомлення венозних судин з легеневими венами.

Профілактика захворювання

Якихось кардинальних способів профілактики запобігання розвитку аномального дренажу легеневих вен не існує. Лікарі дають лише рекомендації для вагітних, які допоможуть уникнути розвитку у ембріона дефекту або виявити його завчасно:

  • на термін до дванадцяти тижнів стати на облік в жіночу консультацію;
  • регулярно відвідувати акушера-гінеколога;
  • повноцінно харчуватися і дотримуватися режиму дня;
  • суворе спостереження спеціаліста при захворюваннях та прийомі лікарських препаратів;
  • виключити вживання алкоголю, наркотиків і курение.

Ускладнення при аномальному дренажі легеневих вен

В якості ускладнень при АДЛВ можуть розвиватися:

  • часті пневмонії і
  • серцева недостатність.

Прогноз

Тотальний та частковий аномальний дренаж легеневих вен: у новонароджених дітей, у дорослихПрогнози при аномальному дренажі легеневих вен не дуже втішні. Приблизно вісімдесят відсотків дітей, що мають подібний порок, помирають в перші два роки життя, а деякі не дотягують і до року.

Чим пізніше з'являються симптоми захворювання, тим більш сприятливий прогноз можна дати, але це стосується тільки хворих з частковим АДЛВ. Медицині відомі випадки, коли пацієнти доживали до тридцяти років.

Схожі статті: