Транспозиція магістральних судин у новонароджених дітей: повна, коригувати

Вроджені неправильно розташовані судини, що виходять з шлуночків серця, представляють загрозу для життя. Транспозиція магістральних судин - найбільш часто зустрічається вроджений порок серця серед інших пороків. Спостереження вагітної може виявити проблему до народження дитини, що допоможе спланувати її лікування.

Особливості хвороби

Правильне будова передбачає, що легеневий стовбур виходить з шлуночка праворуч, який відповідає за венозну кров. Через цей магістральний посудину кров прямує в легені, де збагачується киснем. З лівого шлуночка виступає артерія. Ліва половина відповідає за артеріальну кров, яка направляється у велике коло для живлення тканин.

Транспозиція – це патологія, коли магістральні судини поміняли місцями. З правого шлуночка збіднена кров потрапляє в артерію і великий круг. А з лівого шлуночка кров, призначена для насичення клітин киснем, знову йде по замкнутому колу в легені.

Виходять два паралельні кола, де густа кров не може потрапляти у велике коло, а при попаданні в легені вона не насичується киснем, тому що не віддала його тканинам і не збідніла. Венозна кров у великому колі відразу створює кисневе голодування тканин.

Як сприймаються аномальні розташування судин для різних періодів життя:

  • Дитина в утробі. Дитина в утробі не відчуває дискомфорту за такої патології, тому що у нього кров не проходить великий круг і він не є в цей період життєво важливим.
  • Для народженої дитини має значення, щоб була можливість хоч у якійсь частині венозної крові отримувати кисень. Ситуацію рятує наявність інших вроджених аномалій. Дефект міжшлуночкової перегородки, коли є отвір в ній і кров різних шлуночків може з'єднуватися між собою. Частина венозної крові переміщається в лівий шлуночок і тому втягується в мале коло.Вона має можливість отримати кисень, потрапляючи в легені. Артеріальна кров, частково потрапляючи в праву половину серця, артерії йде у велике коло і не дає тканин потрапити в критичний стан з-за гіпоксії. Також частковий обмін між кров'ю венозним і артеріальним кровообігом може здійснюватися завдяки:
    • ще не закритого артеріального протоку,
    • якщо передсердна перегородка має дефект,
    • овального вікна.
На цьому етапі фахівці визначаються, коли краще зробити коригування пацієнту. Розглядають скільки можна почекати, частіше не більше місяця. Роблять дії, щоб не сталося, що мале і велике кола абсолютно ізольовані один від одного. Дитина найчастіше має синюшний колір шкірних покривів. З часом починають накопичуватися негативні впливу кисневого голодування і з'являються все більше симптомів хвороби.
  • Доросла людина, якщо в ранньому дитинстві не були виправлені вроджені дефекти, викликані цим видом вади, не може бути життєздатним. Це пов'язано з тим, що накопичуються в організмі результати прогресування патології, що призводять до незворотних процесів.Варіанти можуть бути, якщо аномалія не дуже важкої форми, але зовсім без корегування неможливо мати нормальну тривалість життя.

Про особливості недуги і основному методі боротьби з транспозицією магістральних судин розповідають більш докладно медспециалисты в наступному відео:

Форми та класифікація

Фахівці розрізняють чотири варіанти порушень.

  1. Неповна транспозиція. Коли магістральні судини відходять з одного шлуночка, наприклад: правого. Якщо судини помилково природи помінялися місцями, але один з них має вихід їх обох шлуночків.
  2. Повна транспозиція магістральних судин. Так називають порок, коли основні магістралі артерія і легеневий стовбур помінялися місцями. У результаті виходить два паралельні кола кровообігу. При цьому кров венозного кровообігу та артеріального кола не повідомляється між собою. Складний випадок. Протриматися до корекції допомагає артеріальна протока, який дає можливість повідомлятися крові малого і великого кола. Він зберігається з перинатального періоду, і лікарі намагаються затримати його закриття до коригуючої процедури.
  3. Транспозиція магістралей, що має додаткові вади фізіології.Сюди підходять випадки, коли перегородка серця має отвір, що є дефектом. Однак ця обставина полегшує новонародженому стан і дає можливість дожити до коригуючої процедури.
  4. Коригувати форма транспозиції магістральних судин При цій патології природа ніби зробила подвійну помилку. Як і в першому випадку, основні магістральні судини взаємно переміщені місцями. А друга аномалія – лівий і правий шлуночки теж знаходяться на місці один одного. Тобто правий шлуночок розташований зліва і навпаки. Така форма полегшує ситуацію, тому що на кровообіг не має сильного впливу. Але з часом все одно накопичуються наслідки патології, тому що правий і лівий шлуночки від природи створені нести різну навантаження і їм важко замінювати один одного.

Неправильне розташування магістральних судин (схема)

Транспозиція магістральних судин у новонароджених дітей: повна, коригувати

Причини виникнення

Неправильне розташування магістральних судин формується під час перинатальної життя плоду в період, коли відбувається створення серця і системи судин. Це доводиться на перші вісім тижнів. Чому трапляється аномальний збій точно не відомо.

До факторів, що сприяють неправильного внутрішньоутробного розвитку органів відносять:

  • схильність майбутньої матері впливів:
    • контакту з шкідливими хімічними речовинами,
    • прийом лікарських засобів без погодження з лікарем,
    • вплив іонізуючого випромінювання,
    • проживання в місцях з неблагополучною екологією,
    • якщо вагітна перехворіла:
      • вітряну віспу,
      • ГРВІ,
      • кір,
      • герпесом,
      • епідемічним паротитом,
      • сифілісом,
      • краснуху;
  • схильність на генетичному рівні,
  • недостатнє харчування або недотримання дієти,
  • вживання алкоголю,
  • цукровий діабет у майбутньої матері без належного контролю під час виношування дитини,
  • якщо вагітність припадає на вік старше сорока років,
  • табакокурение,
  • хвороба зустрічається у дітей з іншими хромосомними порушеннями, наприклад, Синдром Дауна.

Симптоми

Оскільки без коригування в ранньому дитинстві пацієнти не виживають, то можна говорити про симптоми транспозиції магістральних судин у новонароджених дітей:

  • шкіра має синюватий відтінок,
  • збільшена печінка,
  • задишка,
  • прискорені серцеві скорочення;
  • надалі, якщо дитина без виправлення дефектів зміг вижити:
    • відбувається затримка у фізичному розвитку,
    • погано набирає необхідний у відповідності з віком вага,
    • збільшується грудна клітка,
    • серце має розмір більше норми,
    • набряклість.

Діагностика

Визначити транспозицію магістральних судин можна у плоду під час внутрішньоутробного розвитку. Це допоможе спланувати допомогу для дитини і підготуватися до неї. Якщо проблема не була виявлена, то при народженні фахівці з ціанозу припускають порок серця.

Щоб уточнити вид порушення можуть бути такі процедури.

  • Ехокардіографія
    Дуже інформативний і безпечний метод. Можна визначити неправильне розташування судин і інші дефекти.
  • Рентгенологічні знімки
    Дають можливість побачити форму і розміри серця, деякі особливості судин.
  • Катетеризація
    В область серця вводиться по судинах катетер. З його допомогою можна детально обстежити внутрішня будова серцевих камер.
  • Ангіографія
    Один із способів огляду судин із застосуванням контрастної речовини.

Наступне відео розповість вам про те, як виглядає транспозиція магістральних судин:

Лікування

Головний і єдиний спосіб лікування при транспозиції магістральних судин – операція. Є кілька методів, як підтримати новонародженого в період до коригування.

Терапевтичним і медикаментозним способами

Транспозиція магістральних судин у новонароджених дітей: повна, коригуватиМетод терапевтичний знадобиться під час спостереження за станом вже після операції. Застосовують медикаментозний метод, як допоміжний. Під час підготовки новонародженого до коригування, йому може бути призначено приймати простагландин Е1. Мета: перешкодити зарощуванню артеріального протоку.

Він існує в дитини до народження, потім заростає. Підтримування протоки відкритим допоможе дитині дожити до операції. Зберігатиметься можливість повідомлятися венозного і артеріального кровообігу.

А тепер поговоримо про операції при транспозиції магістральних судин.

Операція

  • Перше оперативне втручання, яке в більшості випадків роблять новонародженим як можна швидше – процедура Рашкінда. Вона полягає у введенні катетера з балончиком в область серця під наглядом апаратури.
    Балончик в овальному вікні роздувається, тим самим розширює його. Операція закритого типу (паліативна).
  • Операція по коректуванню дефектів являє собою радикальне втручання з застосуванням штучного підтримання кровообігу (операція Жатене). Мета процедури – повне виправлення природних дефектів. Кращий час для її проведення – перший місяць життя.
  • Якщо запізнитися з зверненням до фахівців за допомогою, то іноді операцію по переміщенню судин зробити не виходить. Це пов'язано з тим, що шлуночки підлаштувалися і пристосувалися до існуючої навантаженні і зміну можуть не витримати.Зазвичай це стосується дітей у віці старше року і до двох років. Але фахівці мають варіант, як можна допомогти і їм. Проводиться оперативне втручання з метою перенаправлення потоків крові, щоб в результаті у великому колі циркулювала артеріальна кров, а в малому – венозна.

Більш детально про те, як проводиться операція, якщо у ребнка виявлена транспозиція магістральних судин, розповість наступне відео:

Профілактика захворювання

До зачаття дитини треба серйозно готуватися, обстежити здоров'я, виконувати рекомендації спеціалістів. Під час вагітності слід уникати ситуацій, які приносять шкоду:

  • перебувати в місцях з неблагополучною екологією,
  • не контактувати з хімікатами,
  • не піддаватися вібрації, іонізуючого випромінювання;
  • таблетки, якщо необхідно приймати, то порадитись зі спеціалістом;
  • дотримуватися заходів обережності, щоб уникнути інфекційних захворювань.

Але якщо трапилася патологія, то найкращий варіант – виявлення її до народження дитини. Тому слід спостерігатися під час виношування дитини.

Ускладнення

Чим довше живе дитина без коригування, тим більше організм пристосовується до ситуації. Лівий шлуночок звикає до зниженої навантаженні, а правий до підвищеної. У здорової людини навантаження розподіляється навпаки.

Знижена навантаження дозволяє шлуночку зменшувати товщину стінок. Якщо із запізненням зробити коригування, то лівий шлуночок після процедури не може справитися з новим навантаженням.

Без операції кисневе голодування тканин наростає, створюючи нові хвороби і скорочуючи термін життя. Дуже рідко бувають ускладнення після операції: звуження легеневої артерії. Це трапляється, якщо під час процедури застосовувалися для протезування штучні матеріали або через швів.

Для того щоб цього уникнути в багатьох клініках застосовують:

  • особливу методику пришивання елементів, що враховує подальше зростання магістралі;
  • для протезування використовують натуральні матеріали.

Прогноз

Транспозиція магістральних судин у новонароджених дітей: повна, коригуватиПісля виконання коригувальної операції позитивні результати бувають у 90% випадків. Такі пацієнти після процедури потребують тривалому спостереженні фахівцями. Їм рекомендується не піддавати себе значним фізичним навантаженням.

Без кваліфікованої допомоги новонароджені з переміщеними від природи судинами гинуть в перший місяць життя до 50%. Залишилися хворі здебільшого живуть не довше року у зв'язку з гіпоксією, яка прогресує.

Схожі статті: