В-клітинна лімфома: прогноз, дифузна крупноклеточная, анапластіческая, маргінальної зони

Серед різновидів неходжкінських лимфообразований, що характеризуються високою онкогенів і швидким метастазуванням, нерідко зустрічається В-клітинна пухлина, якій властиво порушення лимфоузловых структур і поширення ракових клітин по всім зонам організму.

Така різновид лимфоопухоли здатна розвинутися в формі первинного утворення або формується з лімфом інших видів.

Для В-клітинної лимфоопухоли типово безконтрольне продукування В-лімфоцитарних клітинних структур, які в нормі займаються імунної діяльністю.

Без належного лікування пухлина стрімко розвивається, викликаючи внутриорганическую недостатність. Завдяки появі медикаментів цитостатичної групи у пацієнтів з подібними утвореннями з'явилася можливість істотно продовжити життя.

Різновиди

В-клітинна лімфома: прогноз, дифузна крупноклеточная, анапластіческая, маргінальної зониВиділяють кілька різновидів В-клітинних утворень:

  1. Пухлина маргінальної зони;
  2. Дифузна крупноклеточная В-клітинна лімфома;
  3. Крупноклеточная лімфома;
  4. Фолікулярна пухлина.

Подібні різновиди відрізняються різноманітністю морфологічних характеристик, проявами і реакцією на лікування, тому розглядати їх слід окремо.

Дифузна крупноклеточная В-клітинна лімфома

Подібна лимфоопухолевая патологія відноситься до розряду злоякісних патологій лімфатичної системи, складаючи приблизно третину від загальної кількості лимфообразований. Подібні патології найбільш типові для пацієнтів 40-60-річного віку.

Початок ракового процесу починається з лімфовузлів, поступово поширюючись по іншим системам, хоча ймовірно экстранодальное формування лимфоопухоли, коли освіта спочатку формується в тканинах щитовидної залози, ШЛУНКОВО-кишкового тракту, спинного мозку та ін

Крупноклеточное В-клітинне лимфообразование може розвиватися в декількох формах: медіастинальної або анапластической.

Медіастинальна

Для медіастинальної лимфоопухоли типово дифузне проростання лімфоїдними клітинними структурами. Характерним симптомом такого онкозахворювання є склероз стромального типу і наявність множинних некротичних вогнищ.

Анапластіческая

Анапластические лімфоми носять системний характер, проявляються набряком різних лимфоузловых груп, часто поширюються в кісткові тканини, селезінку, печінку або кишечник. Може привести до летального результату.

Мелкоклеточная

На частку мелкоклеточных лімфом відводиться близько 7% випадків від усіх лимфоопухолевых процесів. Для подібного освіти типово повільний розвиток, але низька чутливість до терапевтичного впливу.

Хоча пацієнти з таким діагнозом вільно живуть протягом не одного десятка років. Підступність таких - мелкоклеточных лимфообразований полягає в їх здатності трансформуватися в пухлину, для якої характерно швидке прогресування.

Маргінальної зони

Экстранодальные лимфоопухолевые процеси з маргінальної зони поширюються по лімфоїдних слизових тканин, через що їх часто називають мальт-лімфомами. Вони розташовуються в різних структурах: зоб, шлунку, слюнножелезистых тканинах або кишечнику та ін. Частіше зустрічаються у літніх пацієнтів обох статей.

Плазмобластная лімфома являє собою злоякісне ураження ротової порожнини та нижньої щелепи. Подібна патологічна форма частіше розвивається у осіб, що мають виражену імуносупресію (ВІЛ-інфіковані та інші).

З клітин мантійній зони

Такі лімфоми становлять близько 6% випадків, причому воліють вони пацієнтів чоловічої статі старше 60-річного віку.

Для мантийноклеточной лімфомі типово повільний розвиток, але загальний прогноз все ж несприятливий, тому як тільки п'ята частина пацієнтів проживає п'ятирічний термін.

Причини

В-клітинна лімфома: прогноз, дифузна крупноклеточная, анапластіческая, маргінальної зониСпровокувати розвиток патології може чимало патогенних факторів на кшталт:

  • Опромінення радіацією;
  • Мутацій генетичного походження начебто трисомії або моносомий;
  • Довготривалої антидепрессантной терапії;
  • Імунодефіцити різної етіології;
  • Шкідливості, обумовленої професійною діяльністю, яка пов'язана з пестицидными і хімічними речовинами;
  • Патології аутоімунного походження.

Симптоми

В-клітинним лимфоопухолям властива клінічна схожість з іншими злоякісними утвореннями. Розвиток подібної лимфоопухоли, як правило, супроводжується проявами неспецифічного характеру на кшталт:

  1. Нічний гиперпотливости;
  2. Безпричинного схуднення;
  3. Опухання лимфоузловых структур;
  4. Незначного підвищення температури тривалий час (? 37°С);
  5. Схильність до кровотеч і блідість шкірних покривів, зумовлені дефіцитом тромбоцитарных клітин і анемическими процесами;
  6. Надмірна втомлюваність, обессиленность, відсутність працездатності.

Якщо ракові процеси поширилися у внутріорганічні структури, то симптоматична картина доповнюється:

  • Головними болями, запамороченнями, зоровими розладами при пошкодженні головного мозку;
  • Проблеми з травленням, нудотно-блювотна симптоматика при поширенні метастаз на кишечник;
  • Задишка, болісні напади кашлю при легеневому поразку.

Методи діагностики

Для достовірної постановки діагнозу потрібне проведення безлічі діагностичних досліджень, але спочатку пацієнта оглядає спеціаліст-онколог. Зазвичай діагностика включає декілька процедур:

  1. Рентгенографію;
  2. Лимфоузловую біопсію;
  3. Ультразвукове дослідження;
  4. Кісткомозкові і спинномозкову пункцію;
  5. ПЕТ, комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію.

Лікування

В-клітинна лімфома: прогноз, дифузна крупноклеточная, анапластіческая, маргінальної зониТерапевтичні процеси складаються з комплексу методик: поліхіміотерапії та опромінення. Хіміотерапія передбачає застосування речовин найсильнішого дії, спрямованого на знищення злоякісних клітинних структур.

У хіміотерапевтичному впливі використовуються препарати на зразок Вінбластину, Доксорубіцину, Блеоміцином, Дакарбазина. При несприятливому прогнозі застосовуються препарати Циклофосфан, Онковин або Доксорубіцин.

Іноді в комплексі з хіміотерапією застосовується і променева терапія, заснована на впливі рентгенівськими променями.

Подібне лікування носить спрямований характер, тому опромінюється тільки область поразки. Завдяки променевого впливу вдається пошкодити або знищити пухлинні клітини або стримати їх поширення.

Одним з найбільш прогресивних та ефективних методів лікування В-клітинних лимфоопухолей є кістковомозкова пересадка, для чого використовується донорський біоматеріал.

Прогностичні дані

Прогноз при B-клітинній лімфомі залежать від типу лимфоопухоли, статевої та вікової приналежності пацієнта, загального стану, імунного захисту та наявності злоякісних симптомів.

5-річна виживаність при сприятливому прогнозі становить понад 94%, а при несприятливому не більше 60%. Найчастіше після лікування хвороба рецидивує знову.

Відео-конференція «Терапія агресивних B-клітинних лімфом», розповідає старший науковий співробітник Алексєєв Сергій Михайлович:

Схожі статті: